一位女性病人抽血檢驗肝功能,結果如下: Alb=3.9 g/dL (>3.5), Globulin=4.2 g/dL (<3.5), AST=70 U/L (<31), ALT=75 U/L (<41), ALP=580 U/L(<104), γ-GT=300 U/L (<50), Bil(T)=1.1 mg/dL (<1.2), Bil(D)=0.3 mg/dL (<0.3), HBsAg (-), Anti-HCV (-), ANA (-)。腹部超音波檢查及磁振造影檢查無異常。下列關於這位病人之敘述,何者錯誤?
詳細解析
本題觀念:
以女性為主、呈現膽汁鬱積型肝功能異常(極高 ALP 與 γ-GT、AST/ALT 僅輕度上升)、影像學未見膽道阻塞,加上高 globulin 值,臨床第一個應聯想到的是 primary biliary cholangitis (PBC)。PBC 為自體免疫造成之小膽管破壞,診斷依據為 (1) ALP 持續高於正常、(2) 血中 anti-mitochondrial antibody (AMA) 陽性(95% 病人可檢出),影像排除其他膽道病灶。PBC 常合併多種器官的自體免疫疾病(尤以 Sjögren’s syndrome、autoimmune thyroid disease 常見),且長期膽汁鬱積與慢性發炎易導致骨質疏鬆。治療黃金標準為 Ursodeoxycholic acid (UDCA),可改善生化指標、延緩肝纖維化與下移植/死亡風險;若 UDCA 不足,才考慮 obeticholic acid 或 fibrate。傳統 systemic corticosteroid(如 prednisolone)並非標準治療,且骨質副作用顯著。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
選項分析
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選項 A:可能會併發 autoimmune thyroid disease。
PBC 約 6–24% 伴隨甲狀腺自體免疫(Hashimoto、Graves’)等疾病,屬典型 extra-hepatic autoimmune overlap,故敘述正確。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項 B:Prednisolone 是最佳治療藥物。
隨機試驗及系統性回顧顯示,糖皮質素對 PBC 僅有生化短暫改善,未證實存活益處,且加重骨質疏鬆;臨床指引並不建議常規使用,最佳一線仍是 UDCA。故此敘述錯誤。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov, pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項 C:應檢測 Anti-mitochondrial antibody。
AMA 在 95% PBC 病人陽性,是診斷核心血清標誌,與本案例完全符合需加驗 AMA。此敘述正確。(niddk.nih.gov) -
選項 D:接受 Ursodeoxycholic acid 治療,大多數病人之病情能獲得改善。
UDCA 13–15 mg/kg/day 為指南一線治療,約 60–80% 病人一年內達生化緩解並顯著提升 10 年無移植存活率,屬實證。故敘述正確。(thelancet.com, pmc.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項 E:應注意有無 osteoporosis。
PBC 患者骨質疏鬆風險約一般族群 3–4 倍,指南建議診斷時即行 DEXA 評估並定期追蹤。此敘述正確。(pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
答案解析
題目肝功能呈明顯膽汁鬱積型、高 globulin、影像正常,典型符合 PBC。PBC 的標準治療為 UDCA;Prednisolone 僅在極少數合併明顯 interface hepatitis 或 UDCA 不足者、且須兼顧骨副作用時才考慮,而非「最佳治療」。因此五個選項中僅 B 與事實不符,為本題錯誤敘述。
臨床重要性
早期辨識 PBC 並及時使用 UDCA,可使病人 10 年無肝移植存活率由約 60% 提升至 80% 以上;同時須系統性篩檢共存自體免疫症(甲狀腺、Sjögren’s 等)與骨質疏鬆,以降低長期併發症。Prednisolone 應避免常規使用,以免徒增骨折及代謝風險。