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113年:內專

一位47歲男性，過去有hypertension, microscopic hematuria病史，但未規則就醫。此次因高血壓(BP 205/129 mmHg)、頭痛、茶色尿(tea-color urine)來診，身體檢查無神經學異常、無下肢水腫。實驗室檢 查: Hb 8.5 g/dL, platelet count 52,000/μL, peripheral blood smear 2% schistocytes, BUN 106 mg/dL, serum creatinine 10.2 mg/dL, urinalysis protein (2+), O.B. (3+). 另外: AST, ALT, C3, C4, ADAMTS-13 activity 皆在正常範圍。有關本病人的診斷與治療，以下敘述何者最正確?

A病人可能發生血栓性血小板減少性紫斑症(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)。
B症狀可能導因於 endothelial damage and complement activation。
C使用血漿置換/輸注治療 (plasma exchange or infusion)可以有效恢復腎功能與降低死亡率。
D最主要治療是:盡快使用支持性透析療法(dialysis) 及有效降低血壓，腎衰竭與貧血症狀在兩周內可自 然緩解。
E單株抗體藥物如: eculizumab 或ravulizumab的效果與血漿置換/輸注治療相似，且有增加感染的風 險，不建議作為優先使用。

詳細解析

本題觀念：

成人出現急性腎衰竭、血小板低下、溶血性貧血且外周抹片見碎紅血球，加上 ADAMTS-13 活性正常，最常見的診斷是 complement-mediated thrombotic microangiopathy，也稱 atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)。其核心機轉為替代路 (alternative pathway) 過度活化造成廣泛 endothelial injury 與微血栓形成。治療關鍵在抑制補體 (C5)——eculizumab 或長效型 ravulizumab 目前被列為第一線；傳統 plasma exchange 只能暫時移除／補充補體因子，腎功能與存活率均明顯不如 C5 抑制劑。 (mdpi.com, nejm.org)

選項分析

  • 選項A
    TTP 典型特徵為 ADAMTS-13 活性 <10%，且常有明顯神經學症狀。本案 ADAMTS-13 正常、無神經學缺損，不符合 TTP。 ([ncbi.nl

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