內專 - 嗜鉻細胞瘤與腎上腺髓質考古題解析 - 民國113年

有關嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)的描述, 下列哪一項正確?

A嗜鉻細胞瘤病人可能有多尿(polyuria)、多渴(polydipsia)、姿勢性低血壓(orthostatic hypotension)、血糖高、高血鈣等臨牀表現。

B使用利尿劑、三環抗憂鬱劑、α及β阻斷劑會減少catecholamine濃度，可能造成尿液檢驗偽陰性(false negative)結果。

C嗜鉻細胞瘤的病理常呈現”Zellballen(細胞球)”型態，免疫組織染色通常呈現chromogranin 陽性，synaptophysin 陰性。

D大約65%的嗜鉻細胞瘤病人有遺傳相關的症候群(inherited syndrome)，這些病人的發病年齡通常比偶發性(sporadic)嗜鉻細胞瘤病人年輕大約15歲。

E約有5%的腎上腺偶發瘤(adrenal incidentaloma) 是嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤在未靜脈注射顯影劑的電腦斷層(unenhanced CT)通常其attenuation <10 HU。

嗜鉻細胞瘤為分泌過多兒茶酚胺的腎上腺髓質或副腎旁神經節腫瘤，會造成多種系統性症狀，包括交感神經興奮表現與血管活性物質過度作用導致的血壓波動與血容量改變。題目考查其少見但具典型意義的臨床表現、藥物干擾檢驗可能、組織學特徵及診斷影像學特點。

選項A
嗜鉻細胞瘤可因高濃度兒茶酚胺持續造成肝醣異生上升與胰島素分泌抑制，導致高血糖，並因高血壓長期交感神經興奮與血管收縮造成血容量不足，而出現體位性低血壓；高血糖引發的參與性多尿、多渴也常見。部分腫瘤產生的PTHrP或腎上腺髓質相關多勝肽可能誘發高血鈣。文獻即記載臨床可能出現polyuria、polydipsia、orthostatic hypotension、hyperglycemia 及 hypercalcemia 等表現(slideshare.net)，也有報告指出 orthostatic hypotension 與 insulin resistance 常合併出現([pmc.ncbi.nlm.nih.gov](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles

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