113年:內專

下列有關IgG4-related disease的描述中,何者最為正確?

AAnti-SSA (+)。
B不會有膽道及肝臟症狀發生。
C唾液腺腫大。
D常發生視神經發炎。
E常發生多發性關節炎。

詳細解析

本題觀念:

IgG4-related disease (IgG4-RD)是一種免疫介導的纖維化發炎性疾病,特徵為受累器官出現以IgG4陽性漿細胞為主的淋巴漿細胞浸潤、纖維化呈「儲狀(storiform)」排列,以及大部分病例血清IgG4濃度升高。臨床上可侵犯胰臟、膽道、肝臟、唾液腺、淚腺、泌尿系統、淋巴結、主動脈及其他部位,且常以腫塊或腫大表現。

選項分析

  • 選項A Anti-SSA (+)。
    IgG4-RD與Sjӧgren syndrome在臨床上均可出現唾液腺、淚腺腫大、乾燥症狀及高球蛋白血症,但IgG4-RD患者通常無特異性自身抗體,如anti-Ro/SSA或anti-La/SSB,僅有少數報告重疊病例。大多數IgG4-RD個案anti-SSA陰性,若anti-SSA陽性更需考慮Sjӧgren syndrome或重疊病型,而非典型IgG4-RD首發表現。 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)

  • 選項B 不會有膽道及肝臟症狀發生。
    IgG4-RD經常侵犯膽道,表現為類似原發性硬化性膽管炎的IgG4-related sclerosing cholangitis,也可在肝臟形成假瘤(p

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