111年:內專
60歲女性2年前開始在前胸 (圖一)、上背 、四肢及手背 (圖二) 出現搔癢皮疹,無口腔黏膜潰瘍,最近幾 個月有吞嚥困難,爬樓梯無力的現象,並在一個月前發現罹患乳癌,實驗室抽血檢查:肌酸激酶 (creatine kinase)在正常範圍,antinuclear antibodies 1:160 (speckled pattern) 陽性,anti-Ro/SSA antibodies陰性,anti-La/SSB antibodies 陰性。綜合上述最可能的診斷為何?
A全身性硬化症 (Systemic sclerosis)。
B皮肌炎 (Dermatomyositis)。
C伴腫瘤型天皰瘡 (Paraneoplastic pemphigus)。
D亞急性皮膚紅斑性狼瘡 (Subacute cutaneous lupus erythematosus)。
E包涵體肌炎 (Inclusion body myositis)。
詳細解析
本題觀念:
Dermatomyositis 的特徵性皮膚表現(shawl sign、V-sign、Gottron’s papules)伴隨近端肌肉無力及可能的吞嚥困難;與隱藏性惡性腫瘤(如乳癌等)相關,且臨床上可能出現 CK 正常的 amyopathic 型態。
影像分析:
圖一顯示胸前上部呈對稱分布的紅斑,邊緣略帶淡褐色色素沉著,分布呈 V 形(V-sign)並延伸至肩背(shawl sign),皮損邊界不銳利,表面略顯平滑,不伴明顯覆屑或水皰。此為光敏區域分布性紅斑,符合 dermatomyositis 的典型胸部皮膚表現。
圖二可見雙手背近端指間關節(MCP 與 PIP)處散在輕度紅斑,皮膚略有細微鱗屑,指甲周圍可見輕度角化物及輕微毛細血管擴張。雖無典型 Gottron’s papules(隆起鱗屑性丘疹),但亦符合 dermatomyositis 早期或亞型的手背紅斑及 periungual changes。
選項分析
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選項 A 全身性硬化症 (Systemic sclerosis)
典型表現為皮膚硬化、臉部及四肢皮膚緊繃、sclerodactyly、針尖狀毛細血管擴張,但本例皮疹為紅斑無硬化,且有近端肌無力與吞嚥困難,CK 正常且 ANA 呈 speckled,但無 Raynaud 或其他系統性硬化徵象,不符合。 -
選項
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