107年:內專

一位42歲男性病人過去無特殊病史,身體亦無不適,在一次健康檢查發現血小板數為896000/μL,血紅素13.5 gm/dL,白血球10500/μL,分類正常;分子檢驗發現有JAK2V617F突變。以下何者為目前最適當的治療?

AHydroxyurea
BAnagrelide
CRuxolitinib
DBusulfan
EObservation

詳細解析

本題觀念:

本題核心在於「骨髓增生性腫瘤中之本質性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)的風險分層與治療原則」。透過年齡、血栓病史與JAK2突變狀態評估患者血栓風險,決定是否需要細胞減少治療或僅以觀察(或抗血小板藥物)處置。

選項分析

  • 選項A Hydroxyurea
    以Hydroxyurea為第一線細胞減少劑適用於「高風險ET」(年齡>60歲或合併血栓病史者)需預防血栓發生;對於年輕、無血栓病史且僅有JAK2突變的低風險患者,不建議使用細胞毒性藥物,因為潛在副作用(如骨髓抑制、轉化風險)與低風險患者的血栓事件發生率相當接近一般人群,且沒有額外長期臨床效益(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B Anagrelide
    Anagrelide為第二線抑制巨核細胞分化之藥物,臨床多用於Hydroxyurea不耐受或反應不佳之高風險患者;隨機試驗顯示其與Hydroxyurea相比,動脈血栓及出血風險更高,並有心血管不良事件,故不適用於低風險、無症狀患者([nejm.org](https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmo

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