114年:醫學四(2)
3歲男童為重型 A型血友病( severe hemophilia A )患者,下列敘述何者最不適當?
A為性聯遺傳
B若有出血,常以關節或肌肉出血來表現
C有出血時才需注射凝血因子,以免頻繁的注射,反而造成需要注射的時候無效
D若男童遭遇危及生命的出血,需設法將凝血因子活性輸至 100%
詳細解析
本題觀念:
severe hemophilia A 屬於缺乏 factor VIII (< 1 IU dL⁻¹) 的先天出血性疾病。照世界血友病聯盟與 MASAC 指南,重型個案須自幼採取「預防性給藥 (prophylaxis)」以維持基底 factor VIII ≥ 1%–3%,並於急性或危及生命出血時迅速提升至高濃度。常見自發性出血部位為關節與深層肌肉;若處置不當,易導致 hemophilic arthropathy。疾病遺傳模式為X染色體隱性。
選項分析
-
選項 A
X 染色體隱性遺傳,男性表現病徵、女性多為帶因,敘述正確。(rarediseases.org) -
選項 B
重型病童活動量增加後,最常出現自發性 hemarthrosis 或肌肉出血,符合臨床特徵。(rarediseases.org) -
選項 C
「只有出血才注射凝血因子,以避免頻繁注射造成日後無效」──不正確。- 指南建議重型
...(解析預覽)...
![醫師[2] - 血液及腫瘤疾病 - AI 圖文解析預覽](/_next/image?url=https%3A%2F%2Fbgvxfcrmbdvefjhuvrmt.supabase.co%2Fstorage%2Fv1%2Fobject%2Fpublic%2Fvisual-explanations%2F175%2F6206_t79942b5d.webp&w=1920&q=75)
升級 VIP 解鎖圖文解析