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114年:醫學四(2)

下列何種疾病最不可能造成男孩性促素非依賴型性早熟（ gonadotropin -independent precocious puberty）？

A下視丘錯構瘤（ hypothalamic hamartoma ）
B分泌人類絨毛膜促性腺激素的腫瘤（ human chorionic gonadotropin -secreting tumor ）
C先天性腎上腺增生症（ congenital adrenal hyperplasia ）
D家族性男性性早熟（ familial male precocious puberty ）

詳細解析

本題觀念：

性早熟分成兩大類

  1. Gonadotropin-dependent（central precocious puberty, CPP）：起因於下視丘─腦垂腺軸被過早啟動，臨床特色是血中 LH、FSH 於 GnRH 刺激試驗後呈青春期型反應。
  2. Gonadotropin-independent（peripheral precocious puberty, PPP）：性固醇來自腎上腺、性腺或腫瘤的自主分泌，與腦垂腺 LH、FSH 無關，GnRH 刺激試驗呈兒童型或抑制型反應。考題即在鑑別哪些病因屬於第二型。

選項分析

  • 選項 A 下視丘錯構瘤（hypothalamic hamartoma）
    典型造成 CPP。病灶本身含 GnRH 神經元或誘發下視丘過早釋放 GnRH，血中 LH、FSH 呈青春期型，一律歸在 gonadotropin-dependent。故最不可能引起 PPP。

  • 選項 B 人類絨毛膜促性腺激素分泌腫瘤（hCG-secreting tumor）
    hCG 與 LH 具有共同受體，過量 hCG 可直接刺激睪丸 Leydig cell 分泌 testosterone，而腦垂腺 LH、FSH 皆低或被抑制，屬於 gonadotropin-independent。

  • 選項 C 先天性腎上腺增生症（co

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