瞳孔不等大且合併眼皮下垂的原因中，下列何者有致命危險？

本題觀念：

本題聚焦於瞳孔不等大（anisocoria）同時合併眼瞼下垂（ptosis）的鑑別診斷，重點在於快速區分「可致命」與「良性或慢性」之原因。眾多原因中，須優先排除會壓迫第三腦神經導致瞳孔放大及下垂，並伴有腦壓驟升的急性顱內病變，如uncal herniation。

選項分析

• 選項A：腦幹出血（uncal herniation）
  Uncal herniation為transtentorial herniation的一種，因顱內壓急劇升高而使內側顳葉uncus推壓穿過tentorial notch，壓迫同側動眼神經（CN III）。其臨床早期表現為同側瞳孔放大不等大、光反射減弱或消失，並因levetor palpebrae superioris功能受損出現眼瞼下垂；若不立即減壓，可迅速惡化為昏迷、呼吸停頓，具有高致命風險，需要急診腦掃描及神經外科介入治療(osmosis.org)。

• 選項B：小血管性因素（microvasculopathy）
  常見於糖尿病、高血壓患者，屬CN III微血管性缺血性麻痺。典型表現為突發性眼瞼下垂及外眼肌麻痺，常見複視，但瞳孔多被保留或僅有輕度不等大（≤1–2 mm），且常具光反射；此類病因不伴急性顱內壓升高，預後佳，非生命危險性病變(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。

• 選項C：顎動性眨眼症候群（Marcus Gunn jaw-winking syndrome）
  先天性神經再生異常，顱神經V分支異常連結動眼神經，導致咀嚼時上眼瞼同步抬起，屬良性先天性ptosis，同側瞳孔大小與反應正常，不具急性或致命性(emedicine.medscape.com)。

• 選項D：重症肌無力（Myasthenia gravis）
  自體免疫抗體針對神經肌肉接合部，典型症狀包括波動性眼瞼下垂與複視，通常不影響瞳孔括約肌，瞳孔大小及反射正常；雖需長期藥物或手術治療，但不會造成異瞳或腦壓升高，故非致命性異瞳病因(sciencedirect.com)。

答案解析

四選項中，唯有uncal herniation具備「急性顱內壓迫→第三腦神經受壓→同側瞳孔放大合併眼瞼下垂→快速惡化致昏迷甚至死亡」的致命特性。其他選項皆為良性或慢性周邊神經-肌肉病變，不會引起嚴重顱內壓升高或生命危險，因此須將uncal herniation視為首要排除之緊急病因，答案為A。

臨床重要性

臨床若出現突發性異瞳伴眼瞼下垂，應立即考慮中腦軸向壓迫（如uncal herniation）或動脈瘤等緊急病因，迅速進行頭部CT或MRI，並與神經外科協同處理。及早診斷與減壓可明顯降低病患死亡率及神經功能殘損風險。