關於遺傳性運動感覺神經病變（ hereditary motor and sensory neuropathies ），下列敘述何者最不恰當？

本題觀念：

Hereditary motor and sensory neuropathies（HMSN，又稱 Charcot–Marie–Tooth disease, CMT）為一組遺傳性周邊神經病變，特徵為對稱、慢性進行性且以遠端肌肉無力和萎縮為主，並伴隨感覺異常和腱反射減退。病理上依據神經傳導速度和神經病理改變，可分為以髓鞘病變為主的 type I（demyelinating）、以及以軸突退化為主的 type II（axonal）等亞型。

選項分析

• 選項A　常發生對稱進行性的肌肉無力（symmetric progressive weakness）

  • CMT 患者典型表現為雙側對稱、遠端肌肉的進行性無力與萎縮，尤其以下肢先行，伴有 footdrop 和 steppage gait(ncbi.nlm.nih.gov)、(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。此敘述符合經典臨床特色，為適當描述。

• 選項B　第一型（type I）主要是影響髓鞘（myelin）

  • HMSN type I

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