113年:醫學三(1)

關於肥厚型心肌症(hypertrophic cardiomyopathy)的描述,下列何者正確?

A演變成擴大型心肌症的比率小於10%
B大部分病人在出生時即有左心室肥厚的現象
C若有左心室出口阻塞,藥物處理原則是擴張血管和降低心率
D運動時血壓增加30 mmHg是猝死的危險因子

詳細解析

本題觀念

本題聚焦 Hypertrophic Cardiomyopathy(HCM)的自然病程演變與臨床管理重點,包括:

  • HCM 進展為擴張型心肌症(dilated phase)的機率
  • 左心室肥厚(LVH)在生命早期的出現時機
  • 有左心室流出道阻塞(LVOTO)時的藥物治療原則
  • 運動試驗中血壓反應與猝死風險的關係

選項分析

  • 選項A 「演變成擴大型心肌症的比率小於10%」
    大量文獻指出,HCM 患者中約有5–10% 最終會出現左心室收縮功能障礙並演變為所謂的「dilated phase HCM」(end-stage HCM),屬病程後期少數發展方向之一。因此選項A 正確(jstage.jst.go.jp)。

  • 選項B 「大部分病人在出生時即有左心室肥厚的現象」
    典型遺傳性 HCM 患者在新生兒期或出生時多無明顯心肌增厚。LVH 常於兒童青春期或成年早期逐漸顯現,生命前幾年甚至可完全正常,需多次超音波追蹤才可能發現新出現的增厚([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.

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