113年:醫學四(1)

下列有關水疱性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa)之敘述,何者錯誤?

A皮膚裂解的位置由淺層至深層排序為epidermolysis bullosa simplex、 junctional epidermolysis bullosa、dystrophic epidermolysis bullosa
Blocalized epidermolysis bullosa simplex是最常見的subtype
C可能會伴隨指甲、牙齒、眼睛、頭髮之異常
D為自體免疫水疱疾病之一,治療以免疫抑制劑為主

詳細解析

本題觀念:

本題考察水疱性表皮鬆解症(epidermolysis bullosa,EB)的基本分類、亞型盛行率、全身性併發表現以及病因與治療原則。EB為一組先天遺傳性機械性水疱疾病,並非自體免疫機轉。

選項分析

  • 選項A
    EB主要分為三大類,依組織分離深度由淺至深為:

    1. EB simplex:表皮內基底層細胞間分離
    2. Junctional EB:表皮基底膜層(lamina lucida)分離
    3. Dystrophic EB:基底膜下(anchoring fibrils)分離
      此排序符合淺層至深層的病理分離位置描述,因此正確 (aocd.org)。
  • 選項B
    在EB simplex之多個亞型中,以localized EB simplex(又稱Weber–Cockayne型)最常見,通常局限於手掌足底、水疱較輕,成人期後往往減輕 (aocd.org)。

  • 選項C
    各型EB均可因反覆的水疱與癒合疤痕累積,引起多重

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