113年:醫學六(2)
關於多發性內分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasia, MEN），下列敘述何者錯誤？
AMEN 1包含腦下腺、副甲狀腺及胰島素瘤
BMEN 2A與MEN 2B之共同特徵是甲狀腺髓質癌（medullary thyroid cancer）及副甲狀腺瘤
CMEN 2A與MEN 2B都是RET致癌基因之突變所致
D甲狀腺髓質癌（medullary thyroid cancer）手術至少應包括全甲狀腺切除與中央淋巴結群廓清術
詳細解析
本題觀念
多發性內分泌腫瘤（MEN）是一組常染色體顯性遺傳的內分泌腫瘤綜合徵，可分為MEN1、MEN2A與MEN2B等亞型。MEN1主要累及parathyroid（副甲狀腺）、pituitary（腦下腺）及pancreatic islet（胰島），常見功能性腫瘤包括hyperparathyroidism、胃泌素瘤、insulinoma等。MEN2A與MEN2B均因RET proto-oncogene之gain-of-function突變所致；MEN2A典型三合一是medullary thyroid carcinoma（MTC）、pheochromocytoma與primary hyperparathyroidism，MEN2B則有MTC、pheochromocytoma、mucosal neuromas及marfanoid形體，但不發生hyperparathyroidism。MTC的手術原則至少須全甲狀腺切除（TT）並加做中央頸（level VI）淋巴結廓清術。
選項分析
- 選項A
MEN1的三大主要病灶即parathyroid、pituitary及pancreatic islet cell；其中胰島素瘤（insulinoma）屬於功能性胰島細胞腫瘤的一種。臨床統計：副甲狀腺病變≥90%，胰島細胞瘤（含insulinoma）約60–80%，pituita
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