112年:醫學五(2)

下列有關成人嗜鉻細胞瘤( pheochromocytoma )之敘述,何者錯誤?

A10%與 multiple endocrine neoplasia ( MEN ) type II 有關
B約10%發生於腎上腺( adrenal )
C約10%為兩側腎上腺( adrenal )
D可測量尿液中 catecholamine 輔助診斷

詳細解析

本題觀念:

成人 pheochromocytoma 屬於一種起源於腎上腺髓質或異位嗜鉻細胞(paraganglia)之功能性腫瘤,其臨床經典「10%規則」指出:大約10%為家族型、10%為雙側、10%為異位(extra-adrenal)、10%為惡性、10%發生於兒童等。其中大多數(90%)病灶位於腎上腺髓質。診斷仰賴生化檢測(血漿或24小時尿中 metanephrines/catecholamines)及影像學定位。

選項分析

  • 選項A:10%與 MEN type II 有關
    依照「10%規則」,約10%為家族型,常見於 MEN2A/2B、VHL、NF1 等遺傳症候群。在 MEN2 患者中,pheochromocytoma 也是主要表現之一,因此此敘述正確 (ncbi.nlm.nih.gov)。

  • 選項B:約10%發生於腎上腺(adrenal)
    實際上約90%發生於腎上腺髓質;只有10%屬於異位(extra-adrenal)paraganglioma。因此此選項「10%發生於腎上腺」與臨床流行病學不符,屬錯誤敘述 ([ncbi.nlm.nih.gov](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/b

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