110年:醫學六(1)
下列那一種兒童疾病，最常合併有水腦症（ hydrocephalus ）？
A脊髓脊膜膨出症（ myelomeningocele ）
B腦性麻痺（ cerebral palsy ）
C脊髓性肌肉萎縮症（ spinal muscular atrophy ）
D肌肉失養症（ muscular dystrophy ）
詳細解析
本題觀念：
本題核心在於了解各種兒童神經肌肉或發育疾患與顱內腦脊髓液循環障礙（hydrocephalus）的相關性。其中，神經管缺陷（neural tube defect）中的myelomeningocele最常合併Chiari II畸形，導致第四腦室出口受阻而形成阻塞性水腦症。
選項分析
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選項A 脊髓脊膜膨出症（myelomeningocele）
myelomeningocele屬於開放性神經管缺損，Chiari II畸形幾乎普遍存在，並伴隨阻塞性水腦症。手術系列中，80–90%的病童一生中需要置入分流器治療水腦症；若不手術，絕大多數在出生後數週至數月發展成顯性水腦症並需手術介入(spinabifidasupport.com)。 -
選項B 腦性麻痺（cerebral palsy）
腦性麻痺患者中約15–17%同時有先天性腦室擴大或水腦症，但此發生率明顯低於myelomeningocele；水腦症在CP並非主因，而是部分腦部畸形或損傷的次發現象([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1973729
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