114年:(醫檢)血液(1)

下列關於Hb H disease的敘述,何者正確?

AMCV約為80~95 fL
B可藉超活染色(supravital stain)見到高爾夫球狀的紅血球
C必須利用檸檬酸鹽瓊脂電泳(citrate agar electrophoresis)才能區分出來
D不是溶血性貧血的一種

詳細解析

本題觀念:

Hb H disease屬於α-thalassemia intermedia,因缺失三條α-globin基因,導致α-globin鏈嚴重不足,過量的β-globin鏈以β₄四聚體(Hb H)形式聚集並不穩定,造成紅血球內沉積、脆弱易破裂,臨床呈現溶血性微球性貧血。診斷主要仰賴血球指數(MCV極低)、溶血指標,以及supravital stain下特殊的「golf-ball」狀Hb H inclusion。

選項分析

  • 選項A「MCV約為80~95 fL」
    Hb H disease屬微球性貧血,成人平均MCV約61±4 fL,小兒更低(約56±5 fL)。80–95 fL屬於常態或近常態大小,不符合Hb H disease的極度微小球細胞特徵,故錯誤。

  • 選項B「可藉超活染色(supravital stain)見到高爾夫球狀的紅血球」
    溶血性α-thal症的Hb H包涵體僅於supravital stain(如Brilliant Cresyl Blue、New Methylene Blue)可見,多呈細小深藍色點狀聚集,使紅細胞外觀如「golf-ball」或「raspberry」狀,為診斷Hb H disease的經典特徵。此描述正確。

  • 選項C「必須利用檸檬酸鹽瓊脂電泳(citrate agar elec

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