有關伯基特氏淋巴瘤( Burkitt lymphoma )的敘述,下列何者正確?
詳細解析
本題觀念:
Burkitt lymphoma 的流行病學、細胞來源、分子病理(MYC 基因異常與過度表現)、以及惡性程度(高惡性度 vs 低惡性度)等關鍵特性。
選項分析
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選項A 「主要好發於老年人」
StatPearls 說明 Burkitt lymphoma 的三種臨床亞型中:- Endemic variant 平均診斷年齡約 6 歲,主要為兒童
- Sporadic variant 中位診斷年齡約 30 歲(成人較年輕者)
- Immunodeficiency-associated variant 中位年齡約 40–45 歲,並非以老年人為主 (ncbi.nlm.nih.gov)
因此不符合「主要好發於老年人」,此選項錯誤。
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選項B 「腫瘤細胞為 T 淋巴球」
Burkitt lymphoma 屬於 germinal center B-cell lymphoma,腫瘤細胞表現 B cell 標記(例如 CD20),而非 T cell (en.wikipedia.org)
故此選項錯誤。 -
選項C 「致病機轉與 MYC 轉錄因子過度表現(overexpression)有高度相關」
幾乎所有 Burkitt lymphoma 病例均伴隨 c-MYC 基因易位(最常見 t(8;14)(q24;q32)),導致 MYC 過度表現,驅動細胞增殖與高代謝活性 (en.wikipedia.org)
此為本病典型分子機轉,此選項正確。 -
選項D 「屬於低惡性度(indolent)的淋巴瘤」
Wikipedia 明確指出 Burkitt lymphoma 為 highly aggressive form of cancer,生物行為屬高惡性度、高增殖指數、需緊急治療 (en.wikipedia.org)
因此非 indolent,選項錯誤。
答案解析
Burkitt lymphoma 為高度增殖的 germinal center B-cell lymphoma,其分子特徵為 c-MYC 基因易位置於免疫球蛋白基因啟動子下,導致 MYC 過度表現,引發細胞週期失控與快速增殖。臨床多見於兒童及年輕成人,呈現瀰漫性、惡性度高的腫瘤,需使用密集化療方案。唯有選項 C 符合其分子發病機轉,其他選項均與實際流行病學、細胞來源或生物行為不符。
核心知識點
- Non-Hodgkin lymphoma 分類:高惡性度 vs 低惡性度、B-cell vs T-cell
- Burkitt lymphoma 三大臨床亞型(endemic、sporadic、immunodeficiency-associated)的年齡分布與地理流行特徵
- 病理組織學與免疫表型:germinal center B-cell(CD20+、surface Ig+、Ki-67 ≈100%)
- 分子病理:c-MYC 易位至 IGH/IGK/IGL 基因強化子,導致 MYC 過度表現;伴隨 TP53 等輔助突變
- 臨床行為:極高惡性度、指數性增殖、需緊急高強度化療
臨床重要性
了解 Burkitt lymphoma 的高增殖特性與 MYC 過表現機轉,可協助快速診斷(如 Ki-67 染色、FISH 檢測 MYC 易位)並及時啟動強化化療,提升治療成功率。