下列正常成人紅血球內血色素（以分子組成標示）的含量排序，何者最適當？

本題觀念：

成人紅血球中三大主要血紅素亞型─HbA (α2β2)、HbA2 (α2δ2)、HbF (α2γ2)─各自佔總血紅素的比例不同。電泳或高效液相層析定量時，必須了解各亞型的正常百分比，以便區分正常與病理（如地中海型貧血、球形紅血球症等）情況。

選項分析

• 選項A　α2β2＞α2δ2＞α2γ2
  成人正常情況下，HbA (α2β2) 約佔95–98%，HbA2 (α2δ2) 約佔2–3%，HbF (α2γ2) 則為0.8–2%。因此排序為 HbA＞HbA2＞HbF，與本選項吻合。(newhealthadvisor.org)

• 選項B　α2β2＞α2γ2＞α2δ2
  雖然最常見的仍為 HbA (α2β2)，但本選項將 HbF (α2γ2, ~1%) 排在 HbA2 (α2δ2, ~2–3%) 之上，與成人正常比例不符。(newhealthadvisor.org)

• 選項C　α2γ2＞α2δ2＞α2β2
  此排序顛倒成人主要血紅素的相對含量，錯將 HbF (α2γ2) 視為最多，再者為 HbA2，最少的是 HbA，與臨床數據完全不符。(newhealthadvisor.org)

• 選項D　α2δ2＞α2β2＞α2γ2
  將 HbA2 (α2δ2) 判定為最高，HbA (α2β2) 居中，但成人最豐富的是 HbA (~97%)，HbA2 較少(~2–3%)，故排序錯誤。(newhealthadvisor.org)

答案解析

成人血紅素亞型中，α2β2 (HbA) 為主要成分，佔95–98%，α2δ2 (HbA2) 佔約2–3%，α2γ2 (HbF) 則微量(0.8–2%)。選項A 正確反映此一含量順序：α2β2＞α2δ2＞α2γ2。其他選項均未遵循上述相對比例，因此排除。正確答案為選項A。

核心知識點

• 血紅素結構：四聚體由兩條α與兩條β/δ/γ鏈組成
• 成年人主要血紅素：
  ・ HbA (α2β2) ≈95–98%
  ・ HbA2 (α2δ2) ≈2–3%
  ・ HbF (α2γ2) ≈0.8–2%
• 胎兒至成人血紅素轉換：胎兒期以 HbF 為主，出生後迅速轉換為 HbA
• 臨床檢驗：電泳或高效液相層析定量分析不同血紅素亞型，用於鑑別地中海型貧血、球形紅血球症及其他血紅素病

臨床重要性

正確掌握成人各血紅素亞型比例，能協助解讀血紅素電泳結果，及早發現並診斷地中海型貧血、遺傳性球形紅血球症、異常血紅素病等，指引臨床治療與遺傳諮商。