114年:(醫檢)血液(2)
下列何種血小板胞器發生缺陷,會造成 gray platelet syndrome ?
Aα-granule
Bdense granule
Clysosome
Dliposome
詳細解析
本題觀念:
本題在考察血小板中的顆粒型胞器(granule)與儲存池疾病(storage pool disorders)的關係。Gray platelet syndrome (GPS) 是一種罕見的遺傳性出血性疾病,特徵為血小板內 α-granule 缺失或減少,導致外觀灰白、易出血並可合併骨髓纖維化。
選項分析
- 選項 A α-granule
α-granule 是血小板內最大眾多的胞器之一,內含多種生長因子(如 PDGF)、凝血調節蛋白(如 PF4、β-thromboglobulin)及 von Willebrand factor。GPS 的分子病因大多因 NBEAL2 突變,導致 α-granule 生成受損,使血小板在顯微鏡下呈現灰白色(medlineplus.gov)。選項正確。 - 選項 B dense granule
dense granule(又稱 δ-granule)內含 ADP、ATP、Ca²⁺、serotonin。δ-granule 缺失會導致 δ-storage pool disease(如 Hermansky–Pudlak syndrome、Ch
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