Goodpasture's syndrome 患者體內的 anti-glomerular basement membrane （anti-GBM）抗體，主要與下列何種組織的基底膜蛋白質結合，造成器官特異性的自體免疫疾病？

本題觀念：

Goodpasture’s syndrome 是一種針對 type IV collagen α3 鏈 NC1 非膠原片段之自體免疫疾病，抗-GBM 抗體同時攻擊腎小球和肺泡微血管基底膜，造成迅速進行性腎小球腎炎和肺出血(pharmatutor.org)

選項分析

• 選項A 肝臟星狀細胞
  肝臟星狀細胞（hepatic stellate cells）主要存於 Disse 間隙，分泌網絲纖維和基質成分，但並非 type IV collagen α3(IV) 特異性分佈區，也非 Goodpasture 抗體結合目標，故排除。

• 選項B 肺泡微血管
  type IV collagen α3 鏈 NC1 片段在肺泡毛細血管基底膜表露，抗-GBM 抗體同時結合該處與腎小球基底膜，誘發肺出血及腎炎表現，為 Goodpasture’s syndrome 的病理機轉關鍵位置，為正確選項(malacards.org)

• 選項C 甲狀腺
  甲狀腺基底膜雖有 type IV collagen，但缺乏 α3(IV) NC1 的高度特異表現，Goodpasture 抗體不會攻擊甲狀腺，與臨床表現不符。

• 選項D 胃主細胞
  胃主細胞（parietal cells）位於胃腺，其分泌鹽酸及內因子，並非針對基底膜型 IV 膠原 α3 鏈的組織，與 Goodpasture’s syndrome 病理無關。

答案解析

Goodpasture’s syndrome 抗-GBM 抗體特異識別並結合 type IV collagen α3 鏈 NC1 非膠原區，該鏈主要分佈於腎小球基底膜及肺泡毛細血管基底膜。抗體結合後啟動補體及免疫細胞介導的損傷，導致腎炎合併肺出血的肺腎症候群。選項 B「肺泡微血管」正好對應肺部受累的基底膜位置，故為正確答案(en.wikipedia.org)

核心知識點

• type IV collagen 結構：六條 α 鏈 (α1–α6)，α3 鏈 NC1 片段為 Goodpasture 自體抗原
• 抗-GBM 病理機轉：抗體結合 α3(IV)NC1 → 補體活化 → 腎小球纖維蛋白素沉積及肺泡毛細血管破裂
• 臨床表現：快速進行性腎小球腎炎、肺出血、血尿、咯血
• 診斷：血清抗-GBM 抗體檢測、腎活檢線性 IgG 染色
• 治療原則：血漿置換移除抗體、免疫抑制 (如 corticosteroids, cyclophosphamide)

臨床重要性

若患者同時出現血尿、蛋白尿及咯血，應高度懷疑 Goodpasture’s syndrome，及早以血漿置換及免疫抑制治療可改善預後。 Plasmapheresis 可快速清除抗-GBM 抗體，降低致命性肺出血及腎功能惡化風險。