有關Glanzmann thrombasthenia的敘述，下列何者最適當？

本題觀念：

Glanzmann thrombasthenia 為先天性血小板功能障礙，主因 GPIIb/IIIa（整合素 αIIbβ3）表現量或功能缺陷，導致血小板無法藉 fibrinogen 串連以完成正常的血小板凝集及血塊收縮。

選項分析

• 選項A 「為遺傳性出血性血小板數量低下症」
  Glanzmann thrombasthenia 患者血小板數量與外觀通常正常，不屬於血小板減少（thrombocytopenia）；屬血小板功能異常，故此選項錯誤。

• 選項B 「主要是因為缺乏血小板表面抗原 GPIb」
  GPIb 缺陷所致為 Bernard–Soulier syndrome，臨床可見血小板巨大、GPIb-IX-V 複合體缺失並伴血小板減少；與 Glanzmann 病機轉不同，故此選項錯誤。

• 選項C 「血小板凝集試驗（platelet aggregation test）結果多呈現異常」
  Glanzmann thrombasthenia 患者對 ADP、collagen、epinephrine、thrombin 等典型凝集誘發劑之血小板凝集反應顯著減低或消失；僅對 ristocetin 試驗呈正常反應，符合本選項所述，為正確答案([coagulationassays.com](https://www.coagu

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