113年:(醫檢)血液(1)

某病人這幾年健檢都被發現泛血球減少,而且好像越來愈厲害,尤其是貧血。血液中沒有發現對抗紅血球的特殊抗體,但周邊血液用流式細胞儀檢查結果如圖示。則此病人最可能罹患下列何種疾病? 圖片描述

AG6PD 缺乏症,俗稱的蠶豆症
B再生不良性貧血( aplastic anemia, AA
C陣發性夜間血色素尿( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH
D陣發性冷性血色素尿( paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH

詳細解析

本題觀念:

利用流式細胞術檢測紅血球表面GPI(glycosylphosphatidylinositol)連結蛋白(特別是CD59)之表現缺失,判斷是否存在PNH(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)克隆。

影像分析:

– 病人圖(左側):
• 上方兩張散點圖以Glycophorin A(紅血球標記)為X軸、SSC(細胞側向散射)為Y軸,框選出RBC族群。
• 下方CD59 PE-A(X軸)對SSC-A(Y軸)之散點圖,點雲分為三區:
– Type I:CD59 完整表現(右側)
– Type II:部分缺失(中間)
– Type III:完全缺失(左側)
病人顯示明顯有Type II與Type III族群,代表部分與完全缺乏CD59。 (imagebank.hematology.org)

– 正常對照圖(右側):
• 同樣Glycophorin A篩選RBC後,CD59-SSC散點圖只有Type I族群,未見Type II或III,代表CD

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