113年:(醫檢)血液(1)

Hemophilia B 之檢驗結果, 下列何者正確

APT正常、APTT延長、TT延長、PFA-100 closure time正常
BPT正常、APTT延長、TT正常、PFA-100 closure time正常

詳細解析

本題觀念:

Hemophilia B 為凝血因子 IX 缺乏,屬於內源性凝血途徑異常。內源性途徑功能受損時,Activated Partial Thromboplastin Time(APTT) 延長;而外源性及共同途徑(PT 評估)、及纖維蛋白原轉為纖維蛋白的步驟(TT)不受影響。Platelet Function Analyzer(PFA-100)評估初級止血(血小板黏附/聚集),而非凝血因子活性,故在純凝血因子缺乏時正常。

選項分析

  • 選項A PT 正常、APTT 延長、TT 延長、PFA …
    TT 延長意味纖維蛋白原轉化異常或存在肝素等干擾,與單純 FIX 缺乏不符,故錯誤。

  • 選項B PT 正常、APTT 延長、TT 正常、PFA-100 closure time 正常
    符合 Hemophilia B 實驗室特徵:
    PT 正常(外源性、共同途徑不受影響)(coagulationassays.com);
    APTT 延長(內源性途徑缺乏 IX)([coag

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