112年:(醫檢)病生理(1)
關於原發性膽汁膽管炎（primary biliary cholangitis）的敘述，下列何者錯誤？
A伴隨之肝外表現，包括 Sjögren 症候群、全身性硬化症（systemic sclerosis）、甲狀腺炎等
B可進展至肝硬化（liver cirrhosis）
C肉芽腫的淋巴漿細胞性發炎破壞小膽管（florid duct lesion）
D血液中膽固醇降低（low cholesterol level）
詳細解析
本題觀念：
探討原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis, PBC）之臨床表現、病理學特徵與血脂異常，重點在於其自體免疫性小膽管破壞導致的膽汁鬱積及相關併發症。
選項分析
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選項A
PBC常合併其他自體免疫性疾病作為肝外表現，包括Sjögren症候群、systemic sclerosis、autoimmune thyroiditis等。文獻指出多達73%的PBC患者可見此類併發症，其中以Sjögren最為常見，其次為甲狀腺功能異常及systemic sclerosis (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B
PBC為慢性進行性膽汁鬱積性肝病，隨時間可因小膽管持續破壞與纖維化進展至肝硬化。多數教科書及臨床指南皆記載病程可達15–20年甚至更久才進展為終末期肝硬化 ([mayoclinic.org](https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis-pbc/symptoms-causes/syc-20376874?utm_source=opena
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