112年:(醫檢)血液(2)
下列有關 von Willebrand factor 的敘述，何者正確？
A是一種對血小板有吸附力的免疫球蛋白
B可形成多聚體（ multimer ）結構，通常由 2 ～ 50 個雙體次級單位（ dimeric subunits ）構成
C缺乏時會導致第九凝血因子含量降低
D主要在肝細胞合成
詳細解析
本題觀念：
本題聚焦 von Willebrand factor (vWF) 的生化結構、多聚體特性、合成來源及其在凝血因子穩定性中的角色。
選項分析
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選項A “是一種對血小板有吸附力的免疫球蛋白”
vWF 確實可介導血小板與受損血管壁間的黏附，但其分子本質為多聚體型態的 glycoprotein，而非免疫球蛋白 (immunoglobulin)。vWF 結構中雖含有多個免疫球蛋白樣 (Ig-like) 節段 (domains)，但整體不屬於 Ig 類抗體家族 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 -
選項B “可形成多聚體（multimer）結構，通常由 2 ～ 50 個雙體次級單位（dimeric subunits）構成”
vWF 在內質網中先結形成二聚體 (dimer)，再於高爾基體經由頭尾端的二硫鍵連結成更大多聚體。每個二聚體約 500 kDa，最終可組裝成多達數十個二聚體的線性多聚體 (最高可超過 40～50 個二聚體單位)，以發揮最佳黏附功能 ([ncbi.nlm.nih.gov](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC58
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