114年:專師外科
有關多發性內分泌腫瘤第一型(MEN-1)的敘述,下列何者正確?
A副甲狀腺機能亢進症是次發性副甲狀腺腺瘤
B自體顯性症候群,因RET基因突變造成
C腦下垂體腫瘤最常見為良性的催乳素腺瘤
D胰臟島細胞腫瘤以胰島素瘤最常見
詳細解析
本題觀念:
多發性內分泌腫瘤第一型(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN-1)的遺傳機制、致病基因,以及三大主症(副甲狀腺、腦下垂體前葉、胃腸胰神經內分泌腫瘤)的病灶型態與相對盛行率。
選項分析
(A) 副甲狀腺機能亢進症是次發性副甲狀腺腺瘤 ✅(公告答案)
- 此選項用語不夠精確(「次發性」一詞在臨床上通常指 secondary HPT,如慢性腎病或維生素 D 缺乏所致),但若解讀為「次發於 MEN-1 症候群/在 MEN-1 病程中出現的多腺體副甲狀腺腺瘤」,則為公告認定正確。
- 病理型態:依 2022 年 WHO 副甲狀腺腫瘤分類,MEN-1 相關之副甲狀腺病灶過去常被標示為 hyperplasia,新近以分子層級研究證實其為clonal proliferation 性質的多發性 adenomas,而非真正的瀰漫性增生(詳見 Frontiers Endocrinol 2022 與 [Syndromic MEN1 parathyroid adenomas - PMC 2024](https://pmc.n
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