下列何種疾病會出現 GPIb 異常？

本題觀念：

本題測試對原發性止血中血小板黏附與聚集兩大步驟之受體異常的認識。GPIb-IX-V複合體為血小板黏附於受損血管—透過與vWF結合—之主要受體；其量或質的缺陷會導致黏附障礙。

選項分析

• 選項A Bernard–Soulier syndrome
  Bernard–Soulier syndrome為罕見的自體隱性出血性血小板疾病，主要因GPIb-IX-V複合體（含GPIbα/β、GPIX、GPV）量性或質性缺損，使血小板無法透過GPIb與vWF結合而黏附至血管壁，表現為血小板減少、血小板巨大化及凝血時間延長。 (en.wikipedia.org)

• 選項B Glanzmann thrombasthenia
  Glanzmann thrombasthenia源自GPIIb/IIIa (αIIbβ3 integrin) 受體的質或量缺陷，影響纖維蛋白原媒介的血小板聚集，但GPIb-IX-V複合體結構與功能皆維持正常，黏附步驟不受損。 ([en.wikipedia.org](https://en.wikipedia.org/wiki/Glanzmann%27s_t

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