有關真性紅血球增多症常見的併發症,下列敘述何者最不適當?
詳細解析
本題觀念:
本題探討真性紅血球增多症(Polycythemia Vera, PV)最常見的併發症,核心在於血液高黏度所引發的臨床表現與細胞過度增生所造成的代謝異常。
選項分析
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選項A 栓塞
真性紅血球增多症患者血球(特別是紅血球與血小板)過度增生,使血液黏度增高、流速降低,並伴隨血小板功能異常,易形成血栓。臨床常見深部靜脈栓塞、肺栓塞、腦中風或心肌梗塞等現象,為PV最重要的致命性併發症之一 (mayoclinic.org)。 -
選項B 出血
PV患者雖然血小板數量增多,但其功能異常,反而可能出現血小板無效凝集,造成出血傾向。臨床可見牙齦出血、鼻衄、消化道潰瘍出血、皮下瘀斑等 (webmd.com)。 -
選項C 痛風
紅血球增生導致細胞大量更新與分解,尿酸生成增加,易在關節沉積形成尿酸結晶,造成痛風性關節炎。根據次級文獻,痛風為PV常見的代謝性併發症之一 (mayoclinic.org)。 -
選項D 感染
無論是Mayo Clinic、Johns Hopkins或MedlinePlus等權威資源,PV常見的併發症中並未將感染列為疾病本身的直接併發症。雖然脾腫大可能影響免疫功能,但原發PV並不以感染高風險為其特徵 (medlineplus.gov)。因此,此一選項最不適當。
答案解析
真性紅血球增多症的致病機轉在於JAK2等基因突變導致骨髓造血細胞(紅血球、白血球、血小板)過度增生,血液黏度增高並伴隨血小板功能異常,臨床以血栓(栓塞)、出血及痛風等併發症最為常見。然而,感染並非PV原發所致的典型併發症,故選項D(感染)為最不適當答案。
核心知識點
- 病理機轉:JAK2V617F等突變導致骨髓造血細胞過度增生
- 血流動力學:血液黏度增加→血栓(栓塞)風險↑
- 血小板功能:數量↑但功能異常→出血傾向
- 代謝異常:細胞大量更新→尿酸生成↑→痛風
- 並非併發症:感染風險並非PV原發所致
臨床重要性
對PV患者需定期監測血紅素/hematocrit、血小板及血黏度,並透過放血、低劑量aspirin、細胞抑制劑(如hydroxyurea)等治療,減少栓塞及出血風險,同時針對代謝性痛風進行尿酸控制,以提升患者預後。