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114年:醫學二(2)

天皰瘡（ pemphigus vulgaris ）的致病機轉與下列何者最有關係？

A第一型過敏反應
B第二型過敏反應
C第三型過敏反應
D第四型過敏反應

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是**天皰瘡（Pemphigus Vulgaris, PV）**的免疫致病機轉及其在 Gell and Coombs 過敏反應分類中的歸屬。天皰瘡是一種嚴重的自體免疫水皰疾病，其核心病理變化在於自體抗體攻擊皮膚細胞間的連接結構。

選項分析

  • (A) 第一型過敏反應 (Type I Hypersensitivity)：

    • 錯誤。這是由 IgE 抗體與肥大細胞（Mast cells）介導的速發型過敏反應。
    • 常見例子：氣喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹、過敏性休克。
    • 天皰瘡並非由 IgE 或組織胺釋放引起。

  • (B) 第二型過敏反應 (Type II Hypersensitivity)：

    • 正確。這稱為抗體依賴型細胞毒殺過敏反應 (Antibody-dependent cytotoxic hypersensitivity)。
    • 機制：體內產生針對自身細胞表面抗原或細胞外基質抗原的 IgG 或 IgM 抗體。抗體直接結合在細胞表面，導致補體活化、細胞功能受損或細胞被破壞。
    • 天皰瘡機轉：患者體內產生對抗表皮角質細胞表面橋粒（Desmosome）中Desmoglein 1 & 3 (Dsg1, Dsg3) 的 IgG 自體抗體。這些抗體結合後破壞細胞間的黏附功能，導致棘層鬆解（Acantholysis），形成水皰。這完全符合第二型過敏反應的定義。

  • (C) 第三型過敏反應 (Type III Hypersensitivity)：

    • 錯誤。這是免疫複合體介導 (Immune complex-mediated) 的過敏反應。
    • 機制：抗原與抗體形成免疫複合體，沉積在血管壁或組織中，引發發炎反應。
    • 常見例子：系統性紅斑狼瘡（SLE）、血清病（Serum sickness）、腎絲球腎炎。
    • 天皰瘡的抗體是直接結合在皮膚細胞表面，而非形成循環複合體後沉積。

  • (D) 第四型過敏反應 (Type IV Hypersensitivity)：

    • 錯誤。這是遲發型或細胞介導型 (Cell-mediated) 過敏反應。
    • 機制：由 T 淋巴球（T cells）主導，活化巨噬細胞或直接毒殺靶細胞，通常反應較慢（48-72小時）。
    • 常見例子：接觸性皮膚炎（如對鎳過敏）、結核菌素測驗（PPD test）、史蒂芬強森症候群（SJS）。
    • 雖然 T 細胞在天皰瘡產生抗體的過程中提供輔助，但直接致病的是抗體（Humoral immunity），故歸類為第二型。

答案解析

正確答案：B

天皰瘡（Pemphigus Vulgaris）是一種典型的器官特異性自體免疫疾病。其致病機轉為 B 細胞產生針對角質細胞表面黏附分子——Desmoglein 3 (Dsg3) 和/或 Desmoglein 1 (Dsg1) 的 IgG 自體抗體。

這些抗體與表皮細胞表面的橋粒結合，阻斷了細胞間的黏附功能（及可能引發細胞內訊息傳遞導致結構瓦解），造成表皮細胞彼此分離，這種現象稱為棘層鬆解（Acantholysis），進而在表皮內形成鬆弛性水皰。由於病理機制是「抗體直接攻擊細胞表面抗原」，因此在 Gell and Coombs 分類中屬於第二型過敏反應。

核心知識點

考生應掌握關於天皰瘡（Pemphigus Vulgaris）的以下關鍵考點：

  1. 過敏類型：第二型過敏反應（Type II Hypersensitivity）。
  2. 攻擊目標（抗原）：橋粒（Desmosome）中的 Desmoglein 3（主要影響黏膜）與 Desmoglein 1（主要影響皮膚）。
  3. 病理特徵：
    • 棘層鬆解 (Acantholysis)：角質細胞分離，呈現圓形、分離的 Tzanck cells。
    • 表皮內水皰 (Intraepidermal blister)：水皰位置在基底層上方 (Suprabasal)。
    • 直接免疫螢光 (DIF)：在角質細胞間呈現網狀/魚網狀 (Fishnet/Reticular pattern) 的 IgG 和 C3 沉積。
  4. 臨床徵象：
    • Nikolsky sign (+)：推擠正常皮膚會形成水皰或表皮剝離。
    • 水皰壁薄且鬆弛（Flaccid blisters），易破裂形成疼痛性糜爛，常見於口腔黏膜。
  5. 鑑別診斷：需與類天皰瘡（Bullous Pemphigoid）區分，後者為表皮下水皰（抗體攻擊 Hemidesmosome），水皰張力強不易破，Nikolsky sign (-)。

參考資料

  1. StatPearls - Pemphigus Vulgaris: 詳細病理生理學與分類說明。Link
  2. Mayo Clinic - Pemphigus: 疾病概述與症狀。Link
  3. DermNet - Blistering skin diseases: 免疫螢光與過敏類型分類。Link
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