112年:醫學一(1)
下列有關琥珀酸–甘胺酸路徑（succinate-glycine pathway）的敘述，何者錯誤？
A此路徑作用的第一個酵素為 δ-aminolevulinic acid synthase（ALA synthase）
B血基質（heme）中的碳原子來自琥珀酸（succinate）及甘胺酸（glycine）
C需要磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate）參與作用
D血基質（heme）合成在細胞質中完成
詳細解析
本題觀念：
本題考查血基質合成（Heme synthesis），又稱為**琥珀酸-甘胺酸路徑（Succinate-glycine pathway）**或 Shemin pathway。此路徑是生化學中的經典考點，重點在於酵素的順序、反應發生的細胞位置（粒線體 vs. 細胞質）、所需的輔酶（維生素B6）以及原料來源。
選項分析
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A. 此路徑作用的第一個酵素為 δ-aminolevulinic acid synthase（ALA synthase）
- 正確。血基質合成的第一步反應是將**甘胺酸（Glycine）與琥珀醯輔酶A（Succinyl-CoA）**縮合，形成 δ-胺基乙醯丙酸（δ-Aminolevulinic acid, ALA）。催化此反應的酵素即為 ALA synthase (ALAS)。此步驟也是整個路徑的速率決定步驟（Rate-limiting step）。
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B. 血基質（heme）中的碳原子來自琥珀酸（succinate）及甘胺酸（glycine）
- 正確。雖然反應底物精確來說是「琥珀醯輔酶A（Succinyl-CoA）」，但其碳骨架來自三羧酸循環（TCA cycle）中的琥珀酸相關代謝物。歷史上與生化教學上，此路徑證實了 Heme 的所有碳原子與
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