112年:醫學二(1)

72歲男性呈現心臟衰竭,右心壁肥厚及左心肥大,心肌切片檢查顯示在心肌間質有細絲狀物質沉積,此絲狀物直徑約 10~ 12微米並呈無分支狀結構。下列何者最符合上述的病理變化?

Aendocardial fibroelastosis
Bischemic interstitial fibrosis
Ctransthyretin amyloidosis
Dpostirradiation fibrosis

詳細解析

本題觀念:

本題考查重點為心臟澱粉樣變性(Cardiac Amyloidosis)的病理特徵與臨床表現,特別是針對老年男性的轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性(Transthyretin Amyloidosis, ATTR)

選項分析

  • A. Endocardial fibroelastosis(心內膜纖維彈性組織增生症)
    • 錯誤。這主要是一種嬰幼兒(通常在 2 歲以下)的疾病,特徵是心內膜瀰漫性增厚(膠原蛋白與彈性纖維增生),導致限制型或擴張型心肌病變。病理下可見彈性纖維增生,而非無分支的細絲狀物質。患者為 72 歲男性,年齡與流行病學完全不符。
  • B. Ischemic interstitial fibrosis(缺血性間質纖維化)
    • 錯誤。這是由於冠狀動脈疾病導致心肌缺血壞死後,由膠原蛋白(collagen)修復形成的疤痕組織。雖然膠原蛋白也是纖維狀,但在電子顯微鏡下,膠原纖維具有特徵性的橫紋(periodicity),且直徑較粗(約 30-300 nm 甚至更粗的束狀)。題目描述的「無分支狀結構」且直徑約 10 nm(題幹雖寫微米,應為單位誤植,詳見解析)是澱粉樣蛋白的典型描述,而非膠原纖維。
  • **C. Transthyretin amyloidosis(轉

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