葡萄狀肉瘤（sarcoma botryoides）的腫瘤細胞是往那個方向分化（differentiation）？

本題觀念：

本題主要考驗對「葡萄狀肉瘤（Sarcoma botryoides）」病理分類與細胞分化特性的理解。

葡萄狀肉瘤是胚胎型橫紋肌肉瘤（Embryonal Rhabdomyosarcoma, ERMS）的一種亞型。橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma, RMS）是一種源自原始間充質細胞（mesenchymal cells）的惡性軟組織腫瘤，這些細胞在發育上注定要分化為骨骼肌（skeletal muscle），但在分化過程中發生異常與惡性轉變。

選項分析

• A. 妊娠組織（Gestational tissue）：

  • 錯誤。妊娠組織來源的腫瘤通常指妊娠滋養層細胞疾病（Gestational Trophoblastic Disease），如葡萄胎（Hydatidiform mole）或絨毛膜癌（Choriocarcinoma）。雖然葡萄胎外觀也像葡萄，但其病理來源是胎盤滋養層細胞，與肉瘤（sarcoma）完全不同。

• B. 上皮細胞（Epithelial cells）：

  • 錯誤。源自上皮細胞的惡性腫瘤稱為「癌（Carcinoma）」。葡萄狀肉瘤雖然常發生在黏膜下層（如陰道、膀胱黏膜下），並在顯微鏡下可見腫瘤細胞緊聚於上皮下的形成層（Cambium layer），但腫瘤細胞本身是間質細胞來源，並非上皮細胞。

• C. 平滑肌細胞（Smooth muscle cells）：

  • 錯誤。向平滑肌方向分化的惡性腫瘤稱為平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）。雖然葡萄狀肉瘤常發生在含有平滑肌的空腔器官（如膀胱、陰道、膽道），但其腫瘤細胞的特性是分化為橫紋肌（骨骼肌），而非平滑肌。

• D. 骨骼肌細胞（Skeletal muscle cells）：

  • 正確。葡萄狀肉瘤屬於橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）。"Rhabdo-" 意指桿狀（橫紋），"Myo-" 意指肌肉。病理切片下可見到橫紋肌母細胞（Rhabdomyoblasts），這些細胞有時可見橫紋（cross-striations），且免疫染色會對骨骼肌標記（如 Desmin, Myogenin, MyoD1）呈陽性反應，證實其分化方向為骨骼肌細胞。

答案解析

葡萄狀肉瘤（Sarcoma botryoides）在病理分類上歸類為胚胎型橫紋肌肉瘤（Embryonal Rhabdomyosarcoma）的亞型。這類腫瘤起源於具有分化為骨骼肌潛能的原始間充質細胞。即便它常生長在缺乏骨骼肌的空腔器官（如嬰幼兒的陰道、膀胱），其腫瘤細胞的基因表現與形態特徵仍顯示其正試圖向骨骼肌細胞方向分化。因此，正確答案為 (D)。

核心知識點

考生應掌握以下關於 葡萄狀肉瘤（Sarcoma botryoides） 的重點：

1. 歸類：屬於 胚胎型橫紋肌肉瘤（Embryonal Rhabdomyosarcoma, ERMS） 的亞型，預后相對較好。
2. 好發族群：嬰兒與兒童（常見於 < 8 歲）。
3. 好發部位：內襯有黏膜的空腔器官，最常見於女童的陰道（陰道壁息肉狀腫塊），其次為膀胱、膽道、鼻咽。
4. 外觀特徵：肉眼觀呈葡萄串狀（grape-like clusters），質地軟、水腫、半透明。
5. 病理特徵：顯微鏡下可見形成層（Cambium layer）（腫瘤細胞密集聚在黏膜上皮下）。
6. 免疫標記：Desmin (+), Myogenin (+), MyoD1 (+)，證實其骨骼肌分化特性。

臨床重要性

在兒科護理中，若發現女嬰陰道口有異常的息肉狀或葡萄狀組織突出，必須高度懷疑此症並立即轉診，切勿誤認為良性息肉。早期發現並進行化學治療與手術切除，其存活率顯著高於其他類型的橫紋肌肉瘤。

參考資料

1. National Cancer Institute (NIH). Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. [Retrieved from NIH Website]
2. WebPathology. Sarcoma Botryoides (Embryonal Rhabdomyosarcoma). [Retrieved from WebPathology Visual Survey]
3. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. (Relevant sections on Rhabdomyosarcoma subtypes).