115年:醫學六(1)

關於腦性麻痺( cerebral palsy )患者相關的脊椎側彎( scoliosis ),下列敘述何者最不適當?

A無法行走( nonambulatory )的腦性麻痺患者,比可以行走的腦性麻痺患者脊椎側彎嚴重
B全身影響( total body involvement )的腦性麻痺患者,比不是全身影響的腦性麻痺患者脊椎側彎嚴重
C無法行走( nonambulatory )的腦性麻痺患者容易發生 C形狀(C-shape)的脊椎側彎合併骨盆歪斜(pelvic obliquity )
D背架(bracing)可以有效的避免腦性麻痺患者脊椎側彎的惡化

詳細解析

本題觀念:

本題考點為**腦性麻痺(Cerebral Palsy, CP)相關的神經肌肉型脊椎側彎(Neuromuscular Scoliosis)**之流行病學、型態特徵與治療原則。這類側彎與一般青少年特發性脊椎側彎(Adolescent Idiopathic Scoliosis, AIS)不同,其嚴重程度與神經肌肉障礙程度(如 GMFCS 分級)高度相關,且惡化風險高,治療策略亦有所不同。

選項分析

  • A. 無法行走( nonambulatory )的腦性麻痺患者,比可以行走的腦性麻痺患者脊椎側彎嚴重正確

    • 文獻指出,腦性麻痺患者脊椎側彎的發生率與嚴重程度與 GMFCS(粗大動作功能分類系統)分級成正比。
    • GMFCS IV 或 V 級(無法行走、需坐輪椅或全臥床)的患者,因軀幹肌肉張力異常及控制力差,極高比例會發展出嚴重且快速惡化的脊椎側彎。相比之下,GMFCS I 或 II 級(可行走)的患者,其側彎發生率與一般族群相近,且程度較輕微。
  • B. 全身影響( total body involvement )的腦性麻痺患者,比不是全身影響的腦性麻痺患者脊椎側彎嚴重正確

    • 脊椎側彎的風險與受影響的肢體範圍有關。**痙攣型四肢麻痺(Spastic Quadriplegia)**或全身性受犯(Total body involvement)的患者,其脊椎側彎的盛行率最高(可達 60-70% 以上)且最嚴重。
    • 相對地,半身麻痺(Hemiplegia)或雙下肢麻痺(Diplegia)的患者風險較低。這與選項 A 的邏輯一致,全身受犯者通常也是無法行走的族群。
  • C. 無法行走( nonambulatory )的腦性麻痺患者容易發生 C形狀(C-shape)的脊椎側彎合併骨盆歪斜(pelvic obliquity )正確

    • 腦性麻痺的脊椎側彎型態依行走能力主要分為兩類(Lonstein & Akbarnia 分類):
      1. Group I(類特發性):多見於可行走的輕度 CP 患者,呈現類似 AIS 的雙弧線(S-shape/Double curve),通常沒有明顯的骨盆歪斜。
      2. Group II(神經肌肉型):多見於無法行走的重度 CP 患者,呈現長 C 形曲線(Long C-shaped curve),側彎範圍大且常延伸至骨盆,伴隨嚴重的骨盆歪斜(Pelvic obliquity)
  • D. 背架(bracing)可以有效的避免腦性麻痺患者脊椎側彎的惡化最不適當(答案)

    • 目前的醫學共識與文獻證據顯示,對於神經肌肉型脊椎側彎(Neuromuscular Scoliosis),穿戴背架無法改變脊椎側彎的自然病程或停止其惡化(Progression)
    • 背架在 CP 患者的主要功能是**輔助性(Palliative)**的,例如:改善坐姿平衡(Sitting balance)、提供軀幹支撐以利上肢活動、或暫時延緩手術時間(讓病童脊椎再長大一點)。
    • 與特發性脊椎側彎不同,背架並不能「治療」或「避免」此類側彎的最終惡化。當側彎角度過大(通常 >50度)或影響心肺功能/坐姿時,手術固定通常是唯一有效的矯治方法。

答案解析

答案為 D。 腦性麻痺患者的脊椎側彎源於神經肌肉控制失調,其惡化動力強大。臨床證據一致指出,背架(Bracing)雖然可以幫助維持坐姿功能,但無法有效阻止側彎角度的持續惡化。選項 A、B、C 關於風險因子與形態學的描述皆符合臨床事實,唯獨 D 誇大了背架的療效,故為最不適當的敘述。

核心知識點

  1. 風險因子:腦性麻痺脊椎側彎的嚴重度與 GMFCS Level(IV/V 級風險最高)及受犯範圍(四肢麻痺/全身受犯風險最高)成正相關。
  2. 曲線型態
    • 可行走者:雙曲線(S-shape),似特發性側彎,少有骨盆歪斜。
    • 不可行走者:長 C 型曲線(Long C-curve),常合併骨盆歪斜(Pelvic obliquity)
  3. 治療原則
    • 背架(Bracing)無效於防止惡化,僅用於改善坐姿平衡或暫時性支撐。
    • 手術(Surgery):通常建議於側彎 >50 度時進行,標準術式為長節段後路脊椎融合術(Long posterior spinal fusion),常需融合至骨盆(Pelvis)以矯正骨盆歪斜。

參考資料

  1. Management of spinal deformity in cerebral palsy, NIH/PubMed. (指出背架無法停止惡化,僅供功能性支撐)
  2. Scoliosis in Cerebral Palsy, Orthobullets. (區分 Group I 與 Group II 曲線型態,確認 C-shape 與骨盆歪斜關聯)
  3. Epidemiology of scoliosis in cerebral palsy: A population-based study, NIH. (確認 GMFCS 等級與側彎嚴重度的強烈相關性)