115年:(醫檢)病生理(1)
重症肌無力症患者，於神經肌肉接合處的電生理檢查，最不可能出現下列何種現象？
A低頻重複神經刺激檢查，肌肉複合動作電位出現增量反應
B單纖維肌電圖檢查，jitter 會變大
C單纖維肌電圖檢查，出現阻斷現象
D重複神經刺激檢查，近端肌肉較易出現異常現象
詳細解析
本題觀念：
本題主要測驗 重症肌無力症 (Myasthenia Gravis, MG) 的電生理檢查特徵，特別是 重複神經刺激 (Repetitive Nerve Stimulation, RNS) 與 單纖維肌電圖 (Single Fiber EMG, SFEMG) 的典型發現，並需區分突觸後 (Postsynaptic) 與突觸前 (Presynaptic) 病變的差異。
選項分析
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A. 低頻重複神經刺激檢查，肌肉複合動作電位出現增量反應 (Incorrect / 本題答案)
- 解析：重症肌無力 (MG) 是一種突觸後神經肌肉接合處疾病。在進行低頻 (2-5 Hz) 重複神經刺激時，神經末梢釋放的乙醯膽鹼 (ACh) 量會隨刺激次數生理性地減少 (Depletion)。由於 MG 患者的 ACh 受體數量減少或功能異常，安全係數 (Safety factor) 降低，導致終板電位 (EPP) 容易低於閾值，使得部分肌纖維無法產生動作電位。這在 CMAP (複合肌肉動作電位) 上表現為 衰減反應 (Decremental response)，通常定義為第 4 或第 5 個波幅相較於第 1 個波幅下降超過 10%。
- 增量反應 (Incremental response) 通常見於突觸前病變 (如 Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS) 的高頻刺激或運動後，是鈣離子累積促進 ACh 釋放的結果。在 MG 患者中，低頻刺激絕大多數表現為衰減，極少出現增量反應。
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B. 單纖維肌電圖檢查，jitter 會變大 (Correct)
- 解析：單纖維肌電圖 (SFEMG) 是診斷 MG 最敏感的工具。Jitter (顫抖/抖動) 代表神經肌肉傳遞時間的變異性。MG 患者因神經肌肉傳遞不穩定，EPP 上升時間波動大，導致 Jitter 數值顯著增加 (大於正常值，通常 >55 µs)。這是 MG 的典型特徵。
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C. 單纖維肌電圖檢查，出現阻斷現象 (Correct)
- 解析：阻斷 (Blocking) 是指神經衝動傳導到神經肌肉接合處時，未能引發肌纖維的動作電位。當 Jitter 嚴重到一定程度 (EPP 低於閾值) 時，就會發生阻斷。臨床上的無力症狀與 RNS 的衰減反應，其病理生理基礎即為神經肌肉傳導的阻斷。因此，MG 患者的 SFEMG 常可見阻斷現象。
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D. 重複神經刺激檢查，近端肌肉較易出現異常現象 (Correct)
- 解析：MG 的臨床表現常以眼肌、球部肌肉及近端肢體肌肉無力為主。研究顯示，RNS 檢查在 近端肌肉 (如斜方肌 Trapezius、三角肌 Deltoid) 或顏面肌肉 (如眼輪匝肌 Orbicularis oculi) 的陽性率 (敏感度) 顯著高於遠端肌肉 (如小指外展肌 ADM)。遠端肌肉在許多 MG 患者中可能呈現正常，因此近端肌肉較易偵測到異常 (衰減) 現象。
答案解析
本題問何者「最不可能」出現。 重症肌無力 (MG) 的病理生理核心是突觸後膜 AChR 功能異常，導致安全係數下降。
- 在 低頻 RNS 下，正常生理性的 ACh 釋放減少會導致 MG 患者出現病理性的 CMAP 衰減 (Decrement)，而非增量。
- 增量反應 (Increment) 是突觸前病變 (如 LEMS) 的特徵，機制是高頻刺激導致突觸前鈣離子累積，增加 ACh 釋放量。
- 因此，選項 A 描述的「增量反應」與 MG 的典型表現相悖，是最不可能出現的現象。
核心知識點
- 重症肌無力 (MG) 電生理特徵：
- RNS (低頻 2-3Hz)：典型表現為 衰減 (Decrement > 10%)。
- SFEMG：Jitter 增加 (最敏感指標) 與 Blocking (與無力程度相關)。
- 敏感度分布：SFEMG > RNS；近端肌肉/顏面肌肉 > 遠端肌肉。
- 鑑別診斷：
- Lambert-Eaton (LEMS)：突觸前病變。低頻 RNS 可能衰減，但 高頻 RNS (20-50Hz) 或運動後會出現顯著 增量 (Increment > 100%)。