有關骨髓中 myeloid：erythroid 的細胞比例變化，下列何者最有可能是 hereditary spherocytosis 病人的骨髓檢查結果？

本題觀念：

本題考查的核心觀念是骨髓 Myeloid (M) 與 Erythroid (E) 細胞比例 (M:E ratio) 的生理意義及其在溶血性貧血 (Hemolytic Anemia) 中的變化。

選項分析

• 正常生理狀態：

  • 在正常的成人骨髓中，由於白血球（特別是粒細胞）的周邊血液壽命（數小時至數天）遠短於紅血球（約 120 天），骨髓需要維持較大的粒細胞儲存池。因此，正常的 M:E ratio 約為 2:1 到 4:1 (平均約 3:1)。

• 遺傳性球形紅血球增多症 (Hereditary Spherocytosis, HS) 的病理變化：

  • HS 是一種遺傳性溶血性貧血，患者的紅血球細胞膜蛋白（如 spectrin, ankyrin）有缺陷，導致紅血球呈球形並容易在脾臟被破壞（血管外溶血）。
  • 為了補償紅血球的破壞，腎臟分泌紅血球生成素 (EPO) 刺激骨髓進行代償性造血，導致紅血球系增生 (Erythroid hyperplasia)。
  • 當紅血球前驅細胞 (Erythroid precursors) 數量大幅增加，作為分母的 E 變大，導致 M:E ratio 下降 (Decreased / Inverted)。

• 逐項檢視：

  • A (10:1)：M:E ratio 顯著上升。這代表粒細胞增生（如感染、慢性骨髓性白血病 CML）或紅血球生成受抑制（如純紅血球再生不良 PRCA）。不符合 HS 表現。
  • B (6:1)：M:E ratio 上升。同上，不符合溶血表現。
  • C (3:1)：這是正常骨髓的比例範圍。HS 患者處於溶血狀態，骨髓應有明顯的代償性增生，故不選此項。
  • D (1:2)：M:E ratio 顯著下降（倒置）。這代表紅血球前驅細胞的數量是粒細胞系的 2 倍，顯示出顯著的紅血球系增生 (Erythroid hyperplasia)，這正是溶血性貧血（包含 HS）的典型骨髓像。

答案解析

正確答案：D

Hereditary Spherocytosis (HS) 患者因紅血球壽命縮短產生溶血，促使骨髓進行紅血球系顯著增生 (Erythroid hyperplasia) 以補償貧血。這種增生會使紅血球前驅細胞數量大幅增加，導致 M:E ratio 由正常的 3:1 轉變為 1:1 甚至 1:2 (M < E)。選項 D (1:2) 是唯一顯示 M:E ratio 倒置（紅血球系多於粒細胞系）的選項，最符合溶血性貧血的骨髓檢查結果。

核心知識點

考生應掌握以下關於 M:E Ratio 的判讀原則：

1. 正常值：約 2:1 ~ 4:1 (M > E)。
2. M:E Ratio 上升 (> 4:1)：
   • Myeloid hyperplasia：感染、慢性骨髓性白血病 (CML)、白血球類別反應 (Leukemoid reaction)。
   • Erythroid hypoplasia：純紅血球再生不良 (Pure Red Cell Aplasia)。
3. M:E Ratio 下降 (< 2:1 或倒置為 1:x)：
   • Erythroid hyperplasia：溶血性貧血 (如 HS, Thalassemia, G6PD缺乏, AIHA)、失血後恢復期、真性紅血球增多症 (PV)。
   • Myeloid hypoplasia：粒細胞缺乏症 (Agranulocytosis)。
4. Hereditary Spherocytosis 特徵：
   • 周邊血液：Spherocytes (球形紅血球)、Reticulocytosis (網狀紅血球增多)。
   • 實驗室數據：MCHC 上升、Osmotic Fragility Test (滲透脆性試驗) 增加。
   • 骨髓：Normoblastic erythroid hyperplasia (M:E ratio 下降)。

參考資料

1. Harrison's Principles of Internal Medicine, "Hemolytic Anemias".
2. Rodak's Hematology: Clinical Principles and Applications, Chapter on Bone Marrow Examination and Hemolytic Anemias. (M:E ratio in hemolytic anemia is typically 1:1 to 1:2).
3. Medscape: Hemolytic Anemia Workup (Mentions erythroid hyperplasia in bone marrow).