115年:(醫檢)血液(1)
下列何者不是血管外溶血的特徵？
Ahaptoglobin 上升
B黃疸
C網狀紅血球數上升
D脾腫大
詳細解析
本題觀念：
本題考查血管外溶血 (Extravascular Hemolysis) 的病理生理學特徵及其相關的實驗室檢查結果。需區分血管外溶血與血管內溶血的臨床表現差異，特別是特定生化指標（如 Haptoglobin）的變化方向。
選項分析
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A. haptoglobin 上升 (正確答案)
- 解析：Haptoglobin (結合球蛋白) 是一種血漿蛋白，主要功能是結合血漿中游離的血紅素 (Hemoglobin)。
- 在溶血性貧血中，無論是血管內還是血管外溶血，只要有紅血球破壞釋出游離血紅素，Haptoglobin 就會與之結合並被網狀內皮系統清除，導致血清 Haptoglobin 濃度下降 (Decreased)。
- 雖然在血管外溶血中，紅血球主要是在脾臟巨噬細胞內被破壞，游離到血漿中的血紅素較血管內溶血少，但在明顯的溶血狀態下，Haptoglobin 通常仍會下降或耗盡。
- Haptoglobin 只有在急性發炎反應 (Acute phase reactant) 時才會上升。因此，「Haptoglobin 上升」並非血管外溶血的特徵，反而是 Haptoglobin 下降 才是溶血的指標。
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B. 黃疸
- 解析：這是血管外溶血的典型特徵。紅血球在脾臟或肝臟的巨噬細胞中被分解，血紅素代謝產生大量的未結合膽紅素 (Unconjugated bilirubin)。當肝臟無法及時處理過量的膽紅素時，血液中膽紅素濃度升高，導致臨床上出現黃疸 (Jaundice)。
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C. 網狀紅血球數上升
- 解析：這是骨髓對溶血（紅血球壽命縮短）的代償反應。為了補充被破壞的紅血球，骨髓會加速造血，釋放更多未成熟的紅血球（網狀紅血球, Reticulocytes）進入周邊血液，導致網狀紅血球計數 (Reticulocyte count) 顯著上升。這在血管內與血管外溶血中皆可見。
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D. 脾腫大
- 解析：這是血管外溶血的重要臨床特徵。血管外溶血主要發生在脾臟（網狀內皮系統），異常的紅血球（如球形紅血球）被脾臟攔截並破壞。長期的過度破壞工作會導致脾臟巨噬細胞增生及充血，進而引起脾臟腫大 (Splenomegaly)。相比之下，單純的血管內溶血較少直接引起顯著的脾腫大。
答案解析
血管外溶血的特徵包括：貧血、黃疸、網狀紅血球增多、脾腫大、血清未結合膽紅素上升、尿膽原 (Urobilinogen) 增加，以及血清 Haptoglobin 下降 (因消耗而減少)。 選項 A 敘述「haptoglobin 上升」與溶血的病理變化相反（溶血應致其下降），故為本題正確答案。
核心知識點
- Haptoglobin (結合球蛋白)：
- 功能：結合游離血紅素，防止其從腎臟流失並回收鐵質。
- 溶血時變化：下降 (尤其在血管內溶血時幾乎測不到；血管外溶血時亦常下降)。
- 上升原因：發炎、感染、惡性腫瘤 (急性期反應蛋白)。
- 血管外溶血 (Extravascular Hemolysis)：
- 場所：脾臟、肝臟的巨噬細胞。
- 特徵：黃疸 (高未結合膽紅素)、脾腫大、網狀紅血球上升、Haptoglobin 下降。
- 常見疾病：遺傳性球形紅血球增多症 (Hereditary Spherocytosis)、自體免疫溶血性貧血 (AIHA, 溫型)。
- 血管內溶血 (Intravascular Hemolysis)：
- 場所：血管內。
- 特徵：血紅素血症 (Hemoglobinemia)、血紅素尿 (Hemoglobinuria)、含鐵血黃素尿 (Hemosiderinuria)、Haptoglobin 極度下降。
- 常見疾病：陣發性夜間血紅素尿症 (PNH)、G6PD 缺乏症 (急性期)、輸血反應。