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115年:(醫檢)血液(1)

根據2022世界衛生組織（ WHO）的標準，下列何者是符合 chronic myeloid leukemia （CML）進入加速期（accelerated phase ）的最重要的特徵之一？

Ablasts 5 ～9％in blood or bone marrow
Bblood basophilia ≧20％
Cstable platelet counts 150 ～200×109/L
Dnormal spleen size

詳細解析

本題觀念：

本題考查重點在於 2022年血液腫瘤分類標準（WHO 5th edition 與 ICC 2022）對慢性骨髓性白血病（CML）分期的改變 與 加速期（Accelerated Phase, AP）或高風險特徵 的定義。

這是一個非常具鑑別度的觀念題，因為 WHO 2022（第5版）分類法實際上已正式取消了「加速期（Accelerated Phase, AP）」這一獨立分期，將 CML 簡化為「慢性期（Chronic Phase, CP）」與「急變期（Blast Phase, BP）」。然而，原本定義加速期的臨床特徵（如 Basophilia ≧20%）並未消失，而是被重新歸類為 「慢性期伴隨高風險特徵（CP with high-risk features）」 或在另一套標準 ICC 2022 中仍保留為加速期的診斷標準。

選項分析

  • A. blasts 5 ～9％in blood or bone marrow (錯誤)

    • 分析：在所有版本的分類標準中（包含 WHO 2016, WHO 2022, ICC 2022），周邊血或骨髓中的芽球（blasts）比例 <10% 均屬於 慢性期（Chronic Phase, CP） 的範圍。
    • 加速期定義：傳統 WHO 2016 與 ICC 2022 定義的加速期芽球比例為 10% ～ 19%。若依據 WHO 2022，10-19% 的芽球通常被視為高風險特徵，甚至部分觀點傾向將接近 20% 的案例視為急變期的過渡，但 5-9% 絕對不足以構成加速期條件。

  • B. blood basophilia ≧20％ (正確)

    • 分析：嗜鹼性球增加（Basophilia）≧20% 是傳統上診斷 CML 進入加速期（AP）最經典且重要的標準之一。
    • WHO 2022 觀點：雖然 WHO 第5版正式取消了 "Accelerated Phase" 這個術語，但明確指出 周邊血嗜鹼性球 ≧20% 是 疾病惡化（Progression） 或 高風險慢性期 的重要指標，提示預後不良或對 TKI 治療反應較差。
    • ICC 2022 觀點：在與 WHO 2022 同期發表的 ICC 分類中，仍保留了加速期（AP），且將「周邊血嗜鹼性球 ≧20%」列為診斷 AP 的三大核心條件之一（另外兩項為 Blasts 10-19% 與 Ph+ 細胞出現額外染色體異常）。
    • 結論：在考題中，這是唯一符合「病情加速/惡化」特徵的選項。

  • C. stable platelet counts 150 ～200×109/L (錯誤)

    • 分析：血小板計數 150～200×10^9/L 屬於完全 正常範圍。
    • 加速期定義：CML 加速期的血小板特徵通常為：
      1. 持續性血小板減少（<100×10^9/L），且與治療無關。
      2. 持續性血小板增多（>1000×10^9/L），且對治療無反應。
    • 數值穩定且正常絕非加速期的特徵。

  • D. normal spleen size (錯誤)

    • 分析：脾臟大小正常屬於慢性期控制良好時的表現。
    • 加速期定義：加速期的特徵之一是 進行性脾臟腫大（Progressive splenomegaly），且對治療無反應。

答案解析

根據題目選項與 2022 年最新的血液病理分類知識，正確答案為 (B)。

雖然 WHO 2022 (5th Edition) 在分類架構上移除了「加速期（AP）」這一層級，旨在強調早期使用 TKI 治療的重要性並簡化分期（僅分 CP 與 BP），但在描述疾病進程與風險時，仍認定 Basophilia ≧20% 為代表疾病具侵襲性、預後較差的 高風險特徵。而在同期的 ICC 2022 標準中，Basophilia ≧20% 直接是定義加速期的標準。因此，無論依循哪一套邏輯，嗜鹼性球比例過高都是此題中唯一符合「疾病加速惡化」概念的特徵。

核心知識點

醫事檢驗師考生需掌握 CML 分期在 2022 年的重大變革：

  1. WHO 2022 (5th Ed.) 重大改變：

    • 取消加速期 (AP)：認為 TKI 時代 AP 的臨床意義下降。
    • 分期簡化：分為 慢性期 (CP) 與 急變期 (BP)。
    • 急變期 (BP) 定義：Blasts ≧20% (與 AML 標準一致)。
    • 高風險特徵：原 AP 的標準（如 Blasts 10-19%、Basophils ≧20%、額外染色體異常）現被視為 CP 的高風險指標，提示需更積極的治療或監測。

  2. ICC 2022 (國際共識分類) 差異：

    • 保留加速期 (AP)：定義更明確，包括：
      • Blasts 10-19% (PB or BM).
      • Basophils ≧20% (PB).
      • Ph+ 細胞出現額外染色體異常 (ACA)。
    • 急變期 (BP)：Blasts ≧20%。

  3. 關鍵數值記憶：

    • Blasts：<10% (CP) vs 10-19% (高風險/原AP) vs ≧20% (BP/Acute Leukemia)。
    • Basophils：≧20% 是疾病惡化/加速的關鍵閾值。

參考資料

  1. Khoury JD, et al. The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: Myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemia. 2022;36:1703-1719. (WHO 2022 標準)
  2. Arber DA, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200–1228. (ICC 2022 標準)
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