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115年:醫學一(1)

下列何種症狀最不可能會發生在腦下垂體功能低下（pituitary insufficiency）的病人？

A不孕
B生長發育遲緩
C基礎代謝速率變慢
D尿液濃縮功能受損

詳細解析

本題觀念：

本題考查腦下垂體功能低下（Hypopituitarism） 的典型臨床表現，特別是前葉（Anterior Pituitary） 與後葉（Posterior Pituitary） 荷爾蒙缺乏的病理生理差異。

在醫學慣例中，「腦下垂體功能低下」通常指腦下垂體前葉荷爾蒙（GH, FSH, LH, TSH, ACTH, Prolactin）的缺乏。因為後葉荷爾蒙（ADH, Oxytocin）主要由下視丘（Hypothalamus） 合成，並經由腦下垂體柄（Pituitary stalk）傳送至後葉儲存釋放。即使腦下垂體本身（特別是位於蝶鞍內的腺體組織）受到破壞（如席罕氏症候群 Sheehan's syndrome 或巨大腺瘤），只要下視丘和腦下垂體柄上段保留完整，ADH 通常仍能正常分泌至血液中，因此後葉功能往往被「保留（Spared）」。

選項分析

  • A. 不孕 (Infertility)：

    • 正確性：這是腦下垂體前葉功能低下的常見症狀。
    • 理由：腦下垂體前葉分泌的促性腺激素（Gonadotropins: FSH, LH）對生殖功能至關重要。缺乏 FSH 和 LH 會導致性腺功能低下（Hypogonadism），在女性表現為月經失調或閉經，在男性表現為性慾減退，最終導致不孕。這是腦下垂體腫瘤或損傷時相當敏感且常見的早期症狀。

  • B. 生長發育遲緩 (Growth retardation)：

    • 正確性：這是腦下垂體前葉功能低下（特別是發生於兒童期）的經典症狀。
    • 理由：生長激素（GH）由前葉分泌。在壓迫性病變（如腺瘤）中，GH 往往是最早受影響而低下的荷爾蒙之一。兒童若缺乏 GH 會直接導致生長停滯、身材矮小（Pituitary dwarfism）。雖然成人不會有「發育遲緩」，但考題問的是「何種症狀最不可能發生」，這意味著我們是在評估該疾病在廣泛臨床光譜中的表現。生長遲緩是該疾病（在兒童族群）的標誌性特徵。

  • C. 基礎代謝速率變慢 (Slowed basal metabolic rate)：

    • 正確性：這是腦下垂體前葉功能低下的常見症狀。
    • 理由：促甲狀腺激素（TSH）由前葉分泌。缺乏 TSH 會導致續發性甲狀腺功能低下（Secondary Hypothyroidism）。甲狀腺素不足會導致基礎代謝率（BMR）下降，引起怕冷、疲倦、體重增加、心跳變慢等症狀。

  • D. 尿液濃縮功能受損 (Impaired urine concentration function)：

    • 正確性：這是最不可能（或相對少見）的症狀。
    • 理由：尿液濃縮功能受損即尿崩症（Diabetes Insipidus, DI），其成因為抗利尿激素（ADH）缺乏。ADH 屬於後葉荷爾蒙，其合成細胞體位於下視丘。
    • 關鍵機制：在典型的腦下垂體疾病（如腦下垂體腺瘤、席罕氏症候群、空蝶鞍症候群）中，病變主要破壞蝶鞍內的腺體組織（前葉為主）。由於 ADH 是在下視丘製造，即使後葉被切除或破壞，只要下視丘與柄部上端完整，神經元仍可在斷端分泌 ADH 進入循環，維持尿液濃縮功能。
    • 臨床鑑別：只有當病變位置較高，直接損傷下視丘或腦下垂體柄（Stalk）（如顱咽管瘤 Craniopharyngioma、外傷、轉移癌或結節病）時，才會常見尿崩症。因此，在一般描述的「腦下垂體功能低下」中，前葉症狀幾乎都會出現，而後葉症狀（尿液濃縮受損）則相對罕見或被保留。

答案解析

答案為 D。 腦下垂體功能低下（Pituitary insufficiency）主要指前葉功能缺失，導致 GH、FSH/LH、TSH、ACTH 不足，進而產生生長遲緩（B）、不孕（A）、代謝變慢（C）及腎上腺功能不足等症狀。雖然全腦下垂體功能低下（Panhypopituitarism）理論上包含後葉，但解剖生理上，ADH 的分泌中樞位於下視丘。除非病灶直接侵犯下視丘或高位截斷腦下垂體柄，否則單純的腦下垂體損傷通常不會造成永久性的尿崩症（即尿液濃縮功能受損）。因此，與前葉相關的症狀相比，選項 D 是最不可能發生的。

核心知識點

  1. 荷爾蒙來源區分：
    • 前葉：GH, Prolactin, FSH, LH, TSH, ACTH（腺體細胞製造，易受壓迫/缺血破壞）。
    • 後葉：ADH, Oxytocin（下視丘製造，軸突運輸，腺體破壞時功能常保留）。
  2. 受損順序：壓迫性病變（如大腺瘤）造成的功能低下通常依序為：GH → FSH/LH → TSH → ACTH。
  3. 尿崩症（DI）鑑別：若患者出現明顯尿崩症，應優先懷疑下視丘病變（如顱咽管瘤、轉移瘤）或外傷性柄部斷裂，而非單純的腦下垂體腺瘤或席罕氏症。

參考資料

  1. Hypopituitarism (Panhypopituitarism): Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology. Medscape. (提及 Sheehan syndrome 等原發性腦下垂體破壞通常保留後葉功能)
  2. Diabetes Insipidus in Sheehan's Syndrome. Arq Bras Endocrinol Metab 2011;55(2). (指出 Sheehan's syndrome 合併尿崩症極為罕見)
  3. Harrison's Principles of Internal Medicine, Chapter on Hypopituitarism.
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