下列何者為不依賴ACTH（ACTH-independent）Cushing 氏症候群（Cushing syndrome）最常見的原因？

本題觀念

本題考的是 ACTH-independent Cushing syndrome 的病因。先把 Cushing syndrome 分成 ACTH-dependent 與 ACTH-independent，才能判斷哪個選項最常見。

選項分析

A. small cell carcinoma of the lung

小細胞肺癌可以分泌異位性 ACTH，造成 ectopic ACTH syndrome。這類 Cushing syndrome 是 ACTH-dependent，不是 ACTH-independent。因此 A 的分類不符合題幹。

B. adrenocortical adenoma

腎上腺皮質腺瘤可自主分泌 cortisol，使 ACTH 被負回饋抑制，屬於 ACTH-independent Cushing syndrome。在 ACTH-independent 的病因中，腎上腺皮質腺瘤是最常見原因，因此 B 最符合題幹。

C. adrenocortical carcinoma

腎上腺皮質癌也可自主分泌 cortisol，因此也屬於 ACTH-independent；但頻率低於腎上腺皮質腺瘤，而且通常腫瘤較大、臨床進展較快，可能合併 androgen 或其他 steroid 過量表現。它不是最常見原因。

D. primary cortical hyperplasia

原發性腎上腺皮質增生也可造成 ACTH-independent Cushing syndrome，例如 bilateral macronodular adrenal hyperplasia 或 primary pigmented nodular adrenocortical disease，但整體比腎上腺皮質腺瘤少見。

答案解析

本題答案為 B。ACTH-independent Cushing syndrome 的共同特徵是 cortisol 來源在腎上腺本身，不需要 ACTH 刺激；其中最常見的是 adrenocortical adenoma。小細胞肺癌雖然是 Cushing syndrome 的重要病因，但它是透過異位性 ACTH 分泌造成，分類上屬於 ACTH-dependent。

核心知識點

• ACTH-dependent：垂體 Cushing disease、異位性 ACTH 分泌，例如 small cell lung carcinoma。
• ACTH-independent：腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、原發性腎上腺皮質增生。
• 鑑別步驟：確認 cortisol 過量後，測 ACTH；ACTH 低或被抑制時，優先考慮腎上腺來源。
• 最常見陷阱：small cell carcinoma of the lung 常見於 ectopic ACTH，但不是 ACTH-independent。