108年:醫學二(2)
70 歲男性因為⼼臟衰竭與⼼律不整住院,⼼臟內膜與⼼肌切片( endomyocardial biopsy )顯⽰有粉紅⾊物質沉積於⼼肌細胞之間,這些物質⽤剛果紅( Congo red )染⾊於偏光顯微鏡下呈現蘋果綠的顏⾊;病⼈經檢查沒有惡性腫瘤、慢性發炎疾病、腎臟疾病或是神經病變,下列何者是最可能堆積的物質?
A免疫球蛋⽩( immunoglobulin )
Bβ2-microglobulin
Ctransthyretin
Dcalcitonin
詳細解析
本題觀念:
本題考查重點為**心臟澱粉樣變性(Cardiac Amyloidosis)**的鑑別診斷,特別是區分不同前驅蛋白(precursor proteins)所致的亞型。這是一個典型的臨床病理相關題,重點在於利用病患的「年齡」、「性別」、「器官侵犯模式」以及「排除條件」來推斷最可能的澱粉樣蛋白類型。
選項分析
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A. 免疫球蛋白(immunoglobulin):
- 這是**AL型澱粉樣變性(Primary Amyloidosis)**的成因,由漿細胞異常增生(Plasma cell dyscrasia)產生過多的輕鏈(Light chain)堆積而成。
- 雖然AL型是心臟澱粉樣變性最常見的原因之一,但它通常與血液惡性腫瘤(如多發性骨髓瘤)或潛在的單株嘉瑪球蛋白病(Monoclonal Gammopathy)有關。
- 排除理由:題目明確指出病人「沒有惡性腫瘤」,且AL型常伴隨多重器官侵犯(如腎病症候群、巨舌症、眶周瘀斑),與本題單純心臟表現且排除惡性腫瘤的敘述不符。
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B. β2-microglobulin:
- 這是**透析相關澱粉樣變性(Dialysis-associated Amyloidosis)**的成因。
- 主要發生在長期接受血液透析的腎衰竭
...(解析預覽)...
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