傳統補體路徑（ classical complement pathways ）早期之補體如 C1 ，C2 ，C4 缺乏時，會產生下列何種現象？

本題觀念：

本題主要測驗**補體系統（Complement System）中傳統路徑（Classical Pathway）**早期成分（C1, C4, C2）缺乏的病理生理機轉與臨床表現。

補體系統主要有三條活化路徑：傳統路徑、替代路徑（Alternative Pathway）與凝集素路徑（Lectin Pathway）。早期傳統路徑成分（C1q/r/s, C4, C2）的缺乏主要有兩大臨床後果：

1. 免疫複合體清除障礙：導致自體免疫疾病（如 SLE）。
2. 調理作用（Opsonization）受損：導致對有莢膜細菌（pyogenic bacteria）的易感性增加。

選項分析

• A. 影響到 mannose-binding lectin 之缺乏，易有兒童時期之感染 (正確)
  • 分析：這是一個較為進階且導致本題有多個答案的選項。
  • 理由：凝集素路徑（Lectin Pathway）的活化雖然不需要 C1，但必須依賴 C4 和 C2 才能形成 C3 convertase (C4b2a)。因此，若病人缺乏 C4 或 C2（題目列出的成分），凝集素路徑的功能也會同時喪失。
  • 臨床關聯：Mannose-binding lectin (MBL)

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