ExamWise
115年:神經物治(1)

有關於肌萎縮性側索硬化症之敘述，下列何者錯誤？

A流行病學上女性發生率高於男性
B延髓發病型（ bulbar-onset）患者常以語音與吞嚥障礙為首發症狀
C常用肌電圖做為診斷之輔助工具
D功能損傷涵蓋上與下運動神經元的症狀

詳細解析

本題觀念：

肌萎縮性側索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) ALS 是一種漸進性的神經退化性疾病，主要特徵為大腦與脊髓中的運動神經元（Motor Neurons）逐漸凋亡。其病理核心在於同時侵犯上運動神經元 (Upper Motor Neuron, UMN) 與 下運動神經元 (Lower Motor Neuron, LMN)，導致病患出現肌肉萎縮、無力以及痙攣等混合症狀。

選項分析

  • A. 流行病學上女性發生率高於男性 (錯誤)

    • 分析：流行病學數據顯示，ALS 的發病率在男性中明顯高於女性。根據多項統計，男女比例約為 1.2:1 至 1.5:1。雖然隨著年齡增長（特別是更年期後），兩性的發病率差異會逐漸縮小，但在整體統計上，男性仍是主要好發族群。
    • 結論：此敘述與事實相反，為本題正確答案。

  • B. 延髓發病型（bulbar-onset）患者常以語音與吞嚥障礙為首發症狀 (正確)

    • 分析：ALS 依首發症狀部位主要分為「肢體發病型 (Limb-onset)」與「延髓發病型 (Bulbar-onset)」。
      • Limb-onset (約佔 70%)：以手腳無力、步態不穩為初發表現。
      • Bulbar-onset (約佔 25-30%)：病變主要影響延腦支配的肌肉，臨床上典型表現為構音困難 (Dysarthria) 與 吞嚥困難 (Dysphagia)。這類患者預後通常較差，因為較早影響呼吸功能與營養攝取。
    • 結論：敘述正確。

  • C. 常用肌電圖做為診斷之輔助工具 (正確)

    • 分析：ALS 的診斷高度依賴臨床表現與電生理檢查。肌電圖 (Electromyography, EMG) 是關鍵的診斷工具，用於偵測下運動神經元 (LMN) 的病變證據。
    • 典型的 EMG 表現包括：
      • 活動性去神經 (Active denervation)：如纖維顫動電位 (Fibrillation potentials)、正銳波 (Positive sharp waves)。
      • 慢性神經再支配 (Chronic reinnervation)：如巨大運動單位電位 (Large motor unit potentials)。
    • EMG 不僅能證實 LMN 損傷，還能協助排除其他神經肌肉疾病（如多發性肌炎或神經根病變）。
    • 結論：敘述正確。

  • D. 功能損傷涵蓋上與下運動神經元的症狀 (正確)

    • 分析：ALS 的診斷黃金標準（如 El Escorial Criteria 或 Gold Coast Criteria）皆強調必須同時觀察到 UMN 與 LMN 的徵象：
      • 上運動神經元 (UMN) 徵象：肌張力增強 (Spasticity)、深層肌腱反射亢進 (Hyperreflexia)、病理反射 (如 Babinski sign)。
      • 下運動神經元 (LMN) 徵象：肌肉無力 (Weakness)、肌肉萎縮 (Atrophy)、肌肉跳動 (Fasciculations)。
    • 結論：敘述正確。

答案解析

本題詢問何者錯誤。 ALS 在流行病學上具有明確的性別差異，男性發病率高於女性 (Male > Female)，而非女性高於男性。其餘選項關於延髓型症狀、肌電圖應用及神經元受損範圍的描述皆符合 ALS 的標準臨床知識。

因此，正確答案為 A。

核心知識點

  1. ALS 三大特徵：
    • 混合徵象：同時出現 UMN（反射強、張力高）與 LMN（萎縮、無力、肉跳）症狀。
    • 感覺保留：感覺神經系統通常不受影響（無感覺異常）。
    • 括約肌保留：早期通常不影響膀胱與直腸功能。
  2. 流行病學：
    • 好發年齡：40-70 歲。
    • 性別比：男 > 女 (約 1.5:1)。
  3. 分型與預後：
    • Bulbar-onset (延髓型)：以吞嚥/構音困難開始，進展較快，預後較差。
    • Limb-onset (肢體型)：以不對稱肢體無力開始。
  4. 診斷標準：
    • Gold Coast Criteria (2020)：簡化了診斷流程，強調「進行性運動功能缺損」加上「UMN + LMN 徵象（至少一個身體區域）」或「LMN 徵象（至少兩個區域）」，並排除其他疾病。

參考資料

  1. NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet.
  2. UpToDate. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease.
  3. Logroscino G, et al. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010. (Epidemiology data supporting Male > Female).
  4. Shefner JM, et al. A proposal for new diagnostic criteria for ALS (Gold Coast Criteria). Clin Neurophysiol. 2020.
了解本站架構