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115年:神經物治(1)

蔡先生因急性下肢肌肉無力而就診，雙側徒手肌力測試發現，踝關節肌力為 2分、膝關節肌力為 3分、髖關節肌力為 4分，膝關節深層肌腱反射減弱，且腳掌感覺遲鈍。他可能罹患之疾病為何？

A多發性硬化症
B肌萎縮性側索硬化症
C基蘭－巴瑞氏症候群
D小兒麻痺

詳細解析

本題觀念：

本題主要考查急性無力肢體麻痺（Acute Flaccid Paralysis, AFP）的鑑別診斷。關鍵在於透過病程（急性）、神經學徵候（肌力分布、反射）以及感覺系統是否受犯來區分不同的神經肌肉疾病。

選項分析

  • A. 多發性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS)：

    • 錯誤原因：MS 是中樞神經系統（CNS）的去髓鞘疾病。雖然可能有感覺異常，但典型運動徵候為上運動神經元（UMN）徵象，如深部肌腱反射（DTR）增強（Hyperreflexia）、張力強直（Spasticity）或巴賓斯基氏徵象（Babinski sign）。
    • 與題目不符處：題目中患者表現為「反射減弱」（Hyporeflexia），這是下運動神經元（LMN）的特徵，與 MS 的典型表現不符。

  • B. 肌萎縮性側索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)：

    • 錯誤原因：ALS 俗稱漸凍人，是運動神經元疾病，特徵為同時出現上運動神經元（UMN）與下運動神經元（LMN）的徵象，且病程通常為慢性漸進性（Chronic progressive），而非急性。
    • 與題目不符處：ALS 最重要的特徵之一是感覺系統通常不受影響（Sensation is spared）。題目中患者有「腳掌感覺遲鈍」，且為急性發作，這排除了 ALS。

  • C. 基蘭－巴瑞氏症候群 (Guillain-Barré Syndrome, GBS)：

    • 正確原因：GBS 是一種急性發炎性去髓鞘多發性神經病變（Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP）。
    • 臨床特徵符合：
      1. 急性發作：符合題幹「急性下肢肌肉無力」。
      2. 由遠端向近端進展：題目中肌力測試顯示踝關節（遠端，2分）最差，膝關節（中段，3分）次之，髖關節（近端，4分）較好，符合 GBS 典型的遠端對稱性無力或**上行性麻痺（Ascending paralysis）**模式。
      3. 反射減弱/消失：GBS 累及周邊神經根，導致下運動神經元徵象，典型表現為深層肌腱反射減弱或消失（Areflexia/Hyporeflexia）。
      4. 感覺異常：雖然 GBS 以運動症狀為主，但經常伴隨感覺異常（如手套-襪套樣的感覺喪失、疼痛或麻木），符合題目所述「腳掌感覺遲鈍」。

  • D. 小兒麻痺 (Polio)：

    • 錯誤原因：小兒麻痺病毒感染脊髓前角細胞（Anterior Horn Cells），造成急性無力肢體麻痺。
    • 關鍵鑑別點：小兒麻痺是純運動神經損傷，感覺系統完全正常。題目明確指出患者有「腳掌感覺遲鈍」，此點直接排除了小兒麻痺。此外，小兒麻痺的無力通常是不對稱的（Asymmetric）。

答案解析

患者表現為急性發作的下肢無力，肌力檢查顯示遠端弱於近端（暗示神經病變的長度依賴性或上行性進展），伴隨反射減弱（下運動神經元病變）以及感覺遲鈍。

  • 感覺受損排除了純運動神經疾病（如小兒麻痺、ALS）。
  • 反射減弱排除了中樞神經疾病（如 MS）。
  • 綜合「急性、感覺運動混合神經病變、反射減弱」的臨床表現，最吻合的診斷為 (C) 基蘭－巴瑞氏症候群 (GBS)。

核心知識點

  1. GBS vs. Polio 鑑別口訣：
    • GBS：對稱性（Symmetric）、上行性（Ascending）、有感覺症狀（Sensory loss）、反射消失（Areflexia）、腦脊髓液蛋白細胞分離（Albuminocytologic dissociation）。
    • Polio：不對稱性（Asymmetric）、感覺正常（Sensation intact）、純運動損傷。
  2. 肌力測試（MMT）解讀：分數越低代表無力越嚴重。本題中 Ankle(2) < Knee(3) < Hip(4) 顯示病變重心在遠端，符合多發性神經病變（Polyneuropathy）特徵。
  3. 反射意義：反射減弱（Hyporeflexia）定位於下運動神經元（LMN，如周邊神經、神經根）；反射增強（Hyperreflexia）定位於上運動神經元（UMN，如腦、脊髓）。

參考資料

  1. Guillain-Barré Syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  2. Poliomyelitis. CDC Pink Book.
  3. Differential Diagnosis of Acute Flaccid Paralysis. StatPearls.
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