關於基蘭－巴瑞氏症候群的病理與臨床發病特徵，下列那些正確？①主要為自體免疫攻擊周邊神經的去髓鞘性疾病 ②通常僅有感覺異常，肌力下降不明顯 ③症狀通常在 2至4週內達到高峰 ④主要病理現象為神經肌肉接合處傳導異常 ⑤發病後肌力常呈對稱性由下而上的進展

本題觀念：

基蘭－巴瑞氏症候群 (Guillain-Barré syndrome, GBS) 這是一種急性、發炎性、去髓鞘性（或軸索性）的多發性神經根神經病變。其核心病理機制為「分子模擬 (molecular mimicry)」，即免疫系統在感染（如 Campylobacter jejuni）後產生的抗體錯誤攻擊自身的周邊神經系統（髓鞘或軸索），導致神經傳導阻斷。

選項分析

• ① 主要為自體免疫攻擊周邊神經的去髓鞘性疾病：正確。

  • GBS 最常見的亞型為「急性發炎性去髓鞘多發性神經根神經病變 (AIDP)」，其病理特徵即為巨噬細胞攻擊周邊神經的髓鞘 (myelin sheath)，導致去髓鞘化。雖然也有軸索型 (AMAN, AMSAN)，但在傳統定義與盛行率上（歐美地區），描述其為去髓鞘疾病是正確的概括。

• ② 通常僅有感覺異常，肌力下降不明顯：錯誤。

  • GBS 的標誌性臨床特徵是進行性的肢體無力 (flaccid paralysis)。雖然發病初期常見感覺異常（如指尖、腳尖麻木刺痛），但若沒有明顯的肌力下降，通常不會診斷為典型 GBS。病情嚴重者會進展至四肢癱瘓甚至呼吸衰竭。

• ③ 症狀通常在 2至4週內達到高峰：正確。

  • GBS 的病程進展迅速。根據臨床統計，約 50% 的患者在 2 週內達到症狀最嚴重（nadir），約 90% 的患者在 4 週內達到高峰。若病程進展超過 8 週，則需考慮慢性發炎性去髓鞘多發性神經病變 (CIDP)。

• ④ 主要病理現象為神經肌肉接合處傳導異常：錯誤。

  • 神經肌肉接合處 (Neuromuscular junction, NMJ) 傳導異常是重症肌無力 (Myasthenia Gravis) 或 Lambert-Eaton syndrome 的病理特徵。GBS 的病灶位於周邊神經本身（神經根、神經索的髓鞘或軸索），而非接合處。

• ⑤ 發病後肌力常呈對稱性由下而上的進展：正確。

  • 典型的 GBS 表現為對稱性 (symmetrical) 的無力，且通常呈上行性 (ascending) 發展，即從下肢遠端開始無力，逐漸向上波及軀幹、上肢、甚至腦神經（導致吞嚥困難、顏面神經麻痺）。

答案解析

根據上述分析，敘述 ①、③、⑤ 正確，故答案為 A。

核心知識點

考生應掌握 Guillain-Barré syndrome (GBS) 的以下關鍵考點：

1. 病理機制：感染後（常見 C. jejuni, CMV, EBV）的自體免疫反應（分子模擬），攻擊周邊神經髓鞘 (AIDP) 或軸索 (AMAN)。
2. 臨床表現：
   • 急性病程（< 4週達高峰）。
   • 對稱性、上行性肢體無力。
   • 深層肌腱反射消失 (Areflexia) 為重要體徵。
   • 可能伴隨自律神經失調 (Dysautonomia)。
3. 腦脊髓液 (CSF) 檢查：出現 Albuminocytologic dissociation（蛋白顯著升高，但白血球計數正常或僅輕微升高）。
4. 治療：
   • 血漿置換術 (Plasmapheresis) 或 靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)。
   • 類固醇 (Corticosteroids) 對 GBS 治療無效，不建議使用。
5. 危急徵兆：需監測 FVC (Forced Vital Capacity)，若呼吸肌無力導致呼吸衰竭需預防性插管。

臨床重要性

GBS 是導致急性弛緩性麻痺 (Acute flaccid paralysis) 最常見的原因之一。由於其可能迅速進展至呼吸衰竭，臨床上對於主訴「雙腳麻木無力」且「反射消失」的患者需高度警覺，早期診斷並監測呼吸功能是救命關鍵。

參考資料

1. NINDS. Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Mayo Clinic. Guillain-Barre syndrome - Symptoms and causes.
3. Wijdicks EF, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome. Neurology.