教導父母運用適當的策略來照護成骨不全症（ osteogenesis imperfecta ）的寶寶時，下列那個介入最不適當？

本題觀念：

本題考查的是成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta, OI），俗稱玻璃娃娃，其嬰兒照護的安全擺位與移動技巧。成骨不全症患者的骨骼極度脆弱，極易因輕微的外力或不當的施力（如槓桿作用）而骨折。因此，護理重點在於「支撐」與「避免長骨受力」。

選項分析

• A. 應準備有前開式鈕扣的上衣，會比起單純套頭上衣更容易也更安全的穿脫

  • 正確（適當的介入）。
  • 理由： 為OI嬰兒穿衣時，應盡量減少肢體的拉扯、扭轉或過度彎曲。套頭上衣需要將嬰兒的手臂拉過袖子並抬高頭部，容易對上肢或頸椎造成壓力。前開式（或是側開、全開式）的衣物可以讓嬰兒平躺在衣服上，再將衣物包覆扣上，大幅降低骨折風險。

• B. 換尿布時，應一手抓著寶寶兩腳的腳踝將寶寶提起，另一手快速的抽換尿布，避免寶寶哭泣

  • 錯誤（最不適當的介入）。
  • 理由： 這是OI照護中的絕對禁忌。抓握腳踝提起下肢會形成槓桿原理，對脆弱的股骨（大腿骨）和脛腓骨（小腿骨）施加極大的壓力，極易導致骨折。
  • 正確做法： 應將一隻手平放在嬰兒的臀部下方，輕輕托起臀部（Lift by the buttocks），或者採用側翻（Rolling）的方式來更換尿布，絕對不能拉扯或懸空提起雙腳。

• C. 嬰兒期洗澡時，儘量使用有軟墊的嬰兒澡盆，提供頭部及軀幹支撐

  • 正確（適當的介入）。
  • 理由： OI嬰兒的骨骼缺乏保護，硬質的澡盆容易造成撞擊傷害。使用軟墊（如厚毛巾或海綿墊）可以緩衝壓力，並提供良好的頭頸與軀幹支撐，防止滑動造成的意外。

• D. 在進行座椅坐姿活動時，身體周遭視情況給予保護，且下肢最好接觸地面避免懸空

  • 正確（適當的介入）。
  • 理由： 良好的擺位需要足夠的支撐。雙腳懸空會增加髖關節與大腿骨的牽引壓力，且身體容易不穩。讓下肢接觸地面或踏板（Foot support）可以提供基底支撐，增加坐姿的穩定性與安全性。

答案解析

本題要求選出「最不適當」的介入。 選項 B 描述的「抓腳踝提起」動作是導致OI嬰兒下肢骨折常見的醫源性或照護性原因，屬於嚴重錯誤的照護方式。正確的換尿布方式必須是托臀或側翻。其餘選項皆為符合保護原則的正確衛教內容。

核心知識點

針對成骨不全症（Osteogenesis Imperfecta, OI） 的照護原則，考生應掌握以下重點：

1. 病理機制：第一型膠原蛋白（Type I collagen）合成缺陷，導致骨質脆弱、鞏膜藍色（Blue sclera）、聽力受損等。
2. 抱姿與移動（Handling）：
   • 絕對禁止：拉扯肢體、抓腳踝提起換尿布、抓腋下抱起（易致肋骨骨折）。
   • 正確做法：多點支撐（Support）、托住頭頸與臀部、動作輕柔緩慢、翻身取代拉扯。
3. 日常照護：
   • 衣物：寬鬆、前開式，避免過多鈕扣或需套頭的款式。
   • 洗澡：底部鋪軟墊防滑防撞。
   • 環境：地板防滑、傢俱邊角防護。

參考資料

1. Osteogenesis Imperfecta Foundation (OIF). Care of the Infant with OI. Retrieved from www.oif.org. (強調換尿布時不可拉腳踝，應托臀)
2. Brittle Bone Society. Caring for an Infant with Osteogenesis Imperfecta. (建議衣物選擇與洗澡支撐方式)
3. Sheffield Children's NHS Foundation Trust. New born baby with osteogenesis imperfecta (brittle bones). (詳細列出換尿布與穿脫衣物的正確步驟)