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115年:物治基礎(1)

在腦下垂體病變引發的疾病中，下列疾病與相關激素分泌異常所引發症狀的配對，何者錯誤？

A高泌乳素血症－泌乳激素（ prolactin, PRL ）－乳漏和性腺機能低下
B庫欣氏病－礦物皮質素（ mineralocorticoid ）－月亮臉、軀幹型肥胖
C尿崩症－抗利尿激素（ antidiuretic hormone, ADH ）－排尿過多
D肢端肥大症－生長激素（ growth hormone, GH ）－面孔粗獷、手腳增大

詳細解析

本題觀念：

本題考查重點在於**腦下垂體激素（Pituitary Hormones）**的功能及其病理生理學。考生需掌握常見腦下垂體疾病（如肢端肥大症、庫欣氏病、尿崩症、高泌乳素血症）所涉及的特定激素及其典型的臨床表徵。

選項分析

  • A. 高泌乳素血症－泌乳激素（ prolactin, PRL ）－乳漏和性腺機能低下

    • 分析：正確。
    • 理由：高泌乳素血症（Hyperprolactinemia）最常見的原因是腦下垂體泌乳激素瘤（Prolactinoma）。過量的泌乳激素（PRL）會直接刺激乳腺分泌乳汁，導致乳漏（Galactorrhea）。同時，高濃度的 PRL 會抑制下視丘分泌性腺激素釋放素（GnRH），進而抑制黃體成長激素（LH）和濾泡刺激素（FSH）的分泌，導致性腺機能低下（Hypogonadism），臨床上表現為月經異常（如停經）、不孕或男性性功能障礙。

  • B. 庫欣氏病－礦物皮質素（ mineralocorticoid ）－月亮臉、軀幹型肥胖

    • 分析：錯誤。
    • 理由：
      1. 庫欣氏病（Cushing's disease）的定義是腦下垂體腺瘤分泌過量的促腎上腺皮質素（ACTH），進而刺激腎上腺皮質分泌過量的糖皮質素（Glucocorticoid，主要是 Cortisol 皮質醇）。
      2. 雖然皮質醇（Cortisol）在高濃度下具有微弱的礦物皮質素作用（如留鹽排鉀），但其主要的生理分類與病理機制屬於糖皮質素。
      3. **礦物皮質素（Mineralocorticoid，主要是 Aldosterone 醛固酮）**過量引起的是康氏症（Conn's syndrome，原發性高醛固酮血症），其主要症狀為高血壓和低血鉀，而非庫欣氏症候群的典型外觀。
      4. 選項中的症狀（月亮臉、軀幹型肥胖）確實是庫欣氏病的典型表現，但對應的激素分類應為「糖皮質素」，而非「礦物皮質素」。

  • C. 尿崩症－抗利尿激素（ antidiuretic hormone, ADH ）－排尿過多

    • 分析：正確。
    • 理由：中樞性尿崩症（Central Diabetes Insipidus）是由於下視丘或腦下垂體後葉病變，導致**抗利尿激素（ADH，又稱 Vasopressin）分泌不足。ADH 的主要作用是促進腎臟集尿管對水分的再吸收。缺乏 ADH 會導致尿液無法濃縮，排出大量稀釋尿液，臨床表現為多尿（Polyuria）**和代償性的多喝（Polydipsia）。

  • D. 肢端肥大症－生長激素（ growth hormone, GH ）－面孔粗獷、手腳增大

    • 分析：正確。
    • 理由：肢端肥大症（Acromegaly）是由於腦下垂體腫瘤分泌過量的生長激素（GH），進而刺激肝臟產生胰島素樣生長因子-1（IGF-1）。在骨骺板癒合後的成人中，這會導致軟組織增生和骨骼變形，特徵包括面孔粗獷（Coarse facial features）、前額突出、下顎前突、以及手腳增大（Acral enlargement）。

答案解析

本題要求選出錯誤的配對。選項 (B) 將庫欣氏病對應的激素歸類為「礦物皮質素」，這是明顯的分類錯誤。庫欣氏病的核心病理是**糖皮質素（Glucocorticoid/Cortisol）**過量。雖然皮質醇過量可能會有次發性的礦物皮質素效應（如高血壓），但在醫學分類上，庫欣氏症候群即等同於糖皮質素過多症。礦物皮質素（如醛固酮）異常主要與血壓和電解質平衡有關，而非月亮臉或中心性肥胖。

核心知識點

考生應熟記以下腦下垂體疾病與激素的對應關係：

  1. 庫欣氏病 (Cushing's disease)：
    • 激素：ACTH (腦下垂體) →\rightarrow 糖皮質素 (Glucocorticoid/Cortisol) (腎上腺)。
    • 症狀：月亮臉、水牛肩、中心性肥胖、紫斑、高血糖、高血壓。
    • 注意：區分庫欣氏"病" (腦下垂體來源) 與庫欣氏"症候群" (所有皮質醇過量原因的總稱)。
  2. 肢端肥大症 (Acromegaly)：
    • 激素：GH (生長激素) →\rightarrow IGF-1。
    • 症狀：手腳肢端肥大、臉部特徵粗獷、腕隧道症候群、高血糖。
  3. 高泌乳素血症 (Hyperprolactinemia)：
    • 激素：Prolactin (PRL)。
    • 症狀：溢乳 (Galactorrhea)、性腺功能低下 (停經、不孕、陽痿)。
  4. 尿崩症 (Diabetes Insipidus)：
    • 激素：ADH (Vasopressin) (缺乏)。
    • 症狀：極度多尿 (>3L/day)、低比重尿、劇渴。

參考資料

  1. StatPearls [Internet]. Cushing Syndrome. NCBI Bookshelf. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/
  2. StatPearls [Internet]. Acromegaly. NCBI Bookshelf. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431086/
  3. Mayo Clinic. Diabetes insipidus - Symptoms and causes.
  4. 臺北榮民總醫院新陳代謝科. 甚麼是庫欣氏症候群?. Available from: https://wd.vghtpe.gov.tw/meta/Tb1_1.cfm?cnt_id=26
  5. 中國醫藥大學附設醫院. 熟女暴肥、下肢水腫罕病「庫欣氏症」作怪. Available from: https://www.cmuh.cmu.edu.tw/NewsInfo/NewsArticle?no=2334
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