115年:物治概論(1)

腎上腺功能過高症的臨床表徵,下列敘述何者正確? ①容易皮下出血 ②遠端肌肉病變 ③體重減輕 ④男性化(virilization) ⑤血鉀過低 ⑥毛髮稀疏

A①③⑤
B①④⑤
C②④⑥
D③④⑤

詳細解析

本題觀念:

本題主要測驗考生對於腎上腺功能過高症(Adrenal Hyperfunction / Hyperadrenalism),特別是庫欣氏症候群(Cushing's Syndrome)以及伴隨的腎上腺雄性素過量之臨床表徵的綜合理解。

腎上腺皮質功能亢進主要包含三種情況:

  1. 皮質醇過多(Cushing's syndrome):糖皮質素過高。
  2. 醛固酮過多(Hyperaldosteronism):礦物皮質素過高。
  3. 腎上腺雄性素過多(Adrenal Virilism):性激素過高。

題目未指定哪一種激素,通常需選擇符合廣義腎上腺皮質亢進(常指庫欣氏症候群合併雄性素作用)的特徵。

選項分析

  • ① 容易皮下出血 (Easy bruising / Ecchymosis)正確

    • 這是庫欣氏症候群的典型特徵。過量的皮質醇(Cortisol)會促進蛋白質分解(Catabolism),導致皮膚膠原蛋白流失、真皮層變薄、血管壁支撐力變弱,因此輕微碰撞就容易造成皮下出血(瘀青)。
  • ② 遠端肌肉病變 (Distal myopathy)錯誤

    • 皮質醇過量導致的肌肉病變主要是近端肌肉無力(Proximal myopathy),特別是大腿及骨盆帶肌肉,患者常抱怨無法從蹲姿站起或爬樓梯困難。遠端肌肉通常較少受影響。
  • ③ 體重減輕 (Weight loss)錯誤

    • 腎上腺皮質功能過高(庫欣氏症候群)的特徵是體重增加中心性肥胖(月亮臉、水牛肩、軀幹肥胖)。
    • 體重減輕是**腎上腺功能不足(Addison's disease)嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma,腎上腺髓質腫瘤)**的特徵。在一般「腎上腺功能過高」的考題語境中,若無特別指名髓質,通常排除體重減輕。
  • ④ 男性化 (Virilization)正確

    • 腎上腺皮質除了分泌皮質醇,也分泌雄性素(如 DHEA)。在腎上腺皮質癌(Adrenocortical carcinoma)或某些先天性腎上腺增生(CAH)的情況下,雄性素分泌過量,會導致女性出現男性化特徵(如聲音變低沉、陰蒂肥大、雄性禿、體毛增加)。即使是單純的庫欣氏症候群,女性患者也常出現多毛症(Hirsutism)。
  • ⑤ 血鉀過低 (Hypokalemia)正確

    • 過量的醛固酮(Aldosterone)會留鈉排鉀,導致低血鉀。
    • 此外,極高濃度的皮質醇(Cortisol)也會結合礦物皮質素受體(Mineralocorticoid receptor),產生類似醛固酮的作用,導致低血鉀和高血壓。
  • ⑥ 毛髮稀疏 (Sparse hair / Thinning of hair)錯誤

    • 腎上腺功能過高通常伴隨雄性素增加,導致多毛症(Hirsutism),即體毛增多。
    • 毛髮稀疏(特別是腋毛與陰毛脫落)是**腎上腺功能不足(Addison's disease)**的特徵,因為女性的體毛生長依賴腎上腺雄性素,缺乏時會導致毛髮稀疏。
    • 註:雖然過量雄性素可能導致頭皮「雄性禿」,但臨床描述整體表徵時,多毛(Hirsutism)是功能過高的指標,而毛髮稀疏(Loss of hair)通常指向功能低下。

答案解析

綜合以上分析:

  • ① 容易皮下出血:符合(庫欣氏症)。
  • ④ 男性化:符合(雄性素過量)。
  • ⑤ 血鉀過低:符合(礦物皮質素作用)。
  • ② 應為近端肌肉無力。
  • ③ 應為體重增加。
  • ⑥ 應為多毛症。

正確組合為 ①④⑤,故選 (B)

核心知識點

考生應對比記憶 腎上腺功能過高(Cushing's)腎上腺功能低下(Addison's) 的臨床表徵:

特徵腎上腺功能過高 (Cushing's Syndrome)腎上腺功能低下 (Addison's Disease)
體重增加、中心性肥胖、月亮臉、水牛肩減輕、消瘦
皮膚易瘀青、紫斑 (Striae)、皮膚變薄、多毛色素沈澱 (Hyperpigmentation)、體毛脫落
肌肉近端肌肉無力 (Proximal myopathy)全身無力、疲倦
血壓高血壓低血壓 (姿勢性低血壓)
電解質低血鉀 (Hypokalemia)、高血糖高血鉀 (Hyperkalemia)、低血鈉、低血糖
骨骼骨質疏鬆 (Osteoporosis)-

參考資料

  1. NIDDK: Cushing's Syndrome. Symptoms & Causes.
  2. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Ed. Chapter on Disorders of the Adrenal Cortex.
  3. UpToDate: Epidemiology and clinical manifestations of Cushing syndrome. (Clinical features include proximal muscle weakness, easy bruising, weight gain, and hypokalemia in severe cases).