下列何者較不常出現於原發性巴金森氏病？

本題觀念：

本題考查原發性巴金森氏病（Idiopathic Parkinson's Disease, IPD）的典型臨床特徵以及與非典型巴金森氏症（Atypical Parkinsonism，或稱 Parkinson-plus syndromes）的鑑別診斷。

選項分析

• A. 垂直注視麻痺（Vertical gaze palsy）：正確答案

  • 分析：垂直注視麻痺（特別是向下注視困難）是**進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）**的典型且核心的臨床特徵，並非原發性巴金森氏病的典型表現。
  • 鑑別診斷：在最新的 MDS 巴金森氏病臨床診斷標準中，垂直核上性凝視麻痺（Vertical supranuclear gaze palsy）被列為絕對排除條件（Absolute Exclusion Criteria）或強烈的紅旗徵象（Red Flag）。如果患者出現明顯的垂直注視麻痺，臨床醫師應優先考慮 PSP 而非原發性巴金森氏病。雖然巴金森氏病晚期患者可能會有輕微的眼球運動受限，但明顯的垂直注視麻痺極不尋常。

• B. 休息時震顫（Resting tremor）：錯誤

  • 分析：休息時震顫是巴金森氏病最經典的**核心症狀（Cardinal sign）**之一。約 70% 的患者以單側肢體（通常是手部）的休息時震顫為首發症狀，典型表現為「搓藥丸」（pill-rolling）動作，頻率約 4-6 Hz。

• C. 動作遲緩（Bradykinesia）：錯誤

  • 分析：動作遲緩是診斷巴金森氏病的必要條件。根據英國腦庫（UK Brain Bank）或 MDS 的診斷標準，診斷必須包含動作遲緩，再加上震顫或僵直其中之一。表現為動作啟動困難、動作幅度變小（如寫字變小症 micrographia）、重複性動作速度變慢。

• D. 僵直（Rigidity）：錯誤

  • 分析：僵直也是巴金森氏病的核心症狀之一。檢查時可發現患者肢體在被動活動時阻力增加，常伴隨「齒輪樣僵直」（cogwheel rigidity）或「鉛管樣僵直」（lead-pipe rigidity）。

答案解析

原發性巴金森氏病的臨床診斷基於三大核心運動症狀：動作遲緩（Bradykinesia）、僵直（Rigidity）、休息時震顫（Resting tremor）（後期可能出現姿勢不穩）。 相比之下，垂直注視麻痺是進行性核上性麻痺（PSP）的標誌性症狀。若患者早期出現垂直注視麻痺（尤其是向下注視），臨床上應強烈懷疑 PSP，而非原發性巴金森氏病。因此，選項 A 是原發性巴金森氏病中較不常出現（甚至是用於排除診斷）的徵候。

核心知識點

1. 巴金森氏病 (PD) 四大核心症狀 (TRAP)：
   • Tremor (Resting)：休息時震顫。
   • Rigidity：僵直（齒輪樣/鉛管樣）。
   • Akinesia / Bradykinesia：動作遲緩（診斷必要條件）。
   • Postural instability：姿勢不穩（通常出現於疾病中晚期，早期出現需懷疑非典型巴金森症）。
2. 鑑別診斷 (Red Flags)：
   • 垂直注視麻痺 $\rightarrow$ 指向 PSP (進行性核上性麻痺)。
   • 早期嚴重的自律神經失調（如姿勢性低血壓） $\rightarrow$ 指向 MSA (多發性系統退化症)。
   • 早期出現失智或視幻覺 $\rightarrow$ 指向 DLB (路易氏體失智症)。
   • 不對稱的皮質徵候（如失用症、異手症） $\rightarrow$ 指向 CBD (皮質基底核退化症)。

參考資料

1. MDS Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson's Disease (2015): 列出垂直核上性凝視麻痺為診斷原發性巴金森氏病的排除條件或紅旗徵象。
2. UpToDate/Medscape: Clinical manifestations of Parkinson disease; Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis.