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114年:神經物治(2)

有關基蘭－巴瑞氏症候群的敘述，下列何者錯誤？

A為急性免疫系統引發的多發性神經病變
B周邊神經與神經根處有病理發炎現象
C主要症狀有肢體肌肉無力，且多數病患上肢先出現症狀
D多數病患在最初2～4週左右症狀最為嚴重，其後會趨於穩定不再惡化，功能逐漸恢復

詳細解析

本題觀念：

基蘭－巴瑞氏症候群 (Guillain-Barré Syndrome, GBS) 這是一種急性的自體免疫性多發性神經病變 (Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, AIDP)。其核心病理機制為人體免疫系統錯誤攻擊自身的周邊神經系統（包含神經根與周邊神經），導致神經髓鞘脫失 (demyelination) 或軸索受損 (axonal damage)，進而產生急性無力肢體麻痺。

選項分析

  • A. 為急性免疫系統引發的多發性神經病變 (正確)

    • GBS 確實是一種急性發作的疾病，通常在感染（如腸胃炎或上呼吸道感染）後數週發生。其致病機轉為免疫媒介 (immune-mediated)，導致免疫系統攻擊周邊神經的髓鞘或軸索，造成多發性神經病變 (polyneuropathy)。

  • B. 周邊神經與神經根處有病理發炎現象 (正確)

    • GBS 的全名常被稱為「急性發炎性脫髓鞘多發性神經根神經病變」(AIDP)。病理特徵包括周邊神經與神經根 (nerve roots) 的淋巴球浸潤與巨噬細胞媒介的脫髓鞘發炎反應。腦脊髓液檢查中常發現蛋白質量上升 (反映神經根發炎)，但白血球數目正常 (此現象稱為蛋白-細胞解離, albuminocytologic dissociation)。

  • C. 主要症狀有肢體肌肉無力，且多數病患上肢先出現症狀 (錯誤)

    • GBS 最典型的臨床表現為對稱性、由下而上的 (Ascending) 肢體無力。
    • 修正：大多數病患的症狀是從下肢（雙腿）開始無力，隨後才逐漸向上發展至軀幹、上肢、甚至腦神經（如顏面神經）與呼吸肌。雖然有少數變異型（如 Pharyngeal-Cervical-Brachial variant）可能以上肢或咽喉肌無力為首發，但絕大多數 (Classic GBS) 均為下肢先發作。

  • D. 多數病患在最初2～4週左右症狀最為嚴重，其後會趨於穩定不再惡化，功能逐漸恢復 (正確)

    • GBS 的病程通常分為三階段：
      1. 急性進展期：症狀發生後迅速惡化，約 50% 病人在 2 週內達到最嚴重程度 (Nadir)，90% 在 4 週內達到頂點。
      2. 高原期 (Plateau phase)：症狀穩定不再惡化，持續數天至數週。
      3. 恢復期：隨著髓鞘再生或軸索修復，神經功能逐漸恢復，通常需數月至數年。

答案解析

本題要求選出錯誤的敘述。選項 (C) 描述「多數病患上肢先出現症狀」與 GBS 典型的由下而上 (Ascending) 癱瘓特徵相悖。臨床上，若病患表現為「由上而下」的無力（如眼瞼下垂、吞嚥困難先出現），需優先考慮肉毒桿菌中毒 (Botulism) 或重症肌無力 (Myasthenia Gravis)，而非典型的 GBS。

核心知識點

考生應掌握 Guillain-Barré Syndrome 的以下重點：

  1. 典型症狀：急性、對稱性、由下而上 (Ascending) 的肢體無力。
  2. 伴隨徵象：深部肌腱反射消失 (Areflexia)、感覺異常 (Paresthesia)、可能伴隨自律神經失調 (Autonomic dysfunction)。
  3. 腦脊髓液 (CSF)：出現蛋白-細胞解離 (Albuminocytologic dissociation)，即蛋白質升高但白血球數目正常 (<10 cells/µL)。
  4. 危險性：約 20-30% 患者會因呼吸肌無力導致呼吸衰竭，需密切監測肺功能 (如 FVC, NIF)。
  5. 治療：血漿置換術 (Plasmapheresis) 或靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)。禁用類固醇 (對 GBS 治療無效)。

參考資料

  1. Guillain-Barré Syndrome | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NIH. (2025). Retrieved from https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/guillain-barre-syndrome
  2. Guillain-Barré Syndrome: Symptoms & Causes. Mayo Clinic. (2024). Retrieved from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793
  3. 格林─巴利症候群 (Guillain–Barré Syndrome). 長庚醫療財團法人. Retrieved from https://www.cgmh.org.tw
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