114年:神經物治(2)

有關重症肌無力(myasthenia gravis)患者的臨床症狀,下列何者錯誤?

A症狀初期會有眼皮下垂及複視
B肌力受到影響後,深腱反射也會下降
C常會出現吞嚥困難、說話聲音降低
D症狀嚴重時呼吸肌常會受到影響

詳細解析

本題觀念:

重症肌無力(Myasthenia Gravis, MG)是一種自體免疫疾病,主要攻擊神經肌肉接合處(Neuromuscular Junction, NMJ)突觸後的乙醯膽鹼受體(AChR)。其典型的臨床表現為波動性的肌肉無力(fluctuating muscle weakness)與易疲勞性(fatigability),症狀常在活動後加劇,休息後改善。

選項分析

  • A. 症狀初期會有眼皮下垂及複視 (正確)

    • 眼部肌肉是最常見的受犯部位。約有 50-85% 的患者首發症狀為眼部無力,表現為眼瞼下垂(ptosis)及複視(diplopia)。有些患者甚至長期僅侷限於眼部症狀(Ocular MG)。
  • B. 肌力受到影響後,深腱反射也會下降 (錯誤)

    • 這是本題的正確答案。重症肌無力的病理變化位於神經肌肉接合處,並未破壞神經本身的傳導或脊髓反射弧(reflex arc)。因此,即使患者出現明顯的肌肉無力或萎縮,其深腱反射(Deep Tendon Reflexes, DTR)通常仍是正常(preserved/normal)的
    • 這點是鑑別診斷的重要依據:若患者無力且反射消失,應優先懷疑 Lambert-Eaton 肌無力症候群(LEMS)、格林-巴利症候群(GBS)或周邊神經病變。
  • C. 常會出現吞嚥困難、說話聲音降低 (正確)

    • 延髓肌肉(Bulbar muscles)受犯是 MG 的常見表現,約 15% 患者以此為首發症狀。症狀包括吞嚥困難(dysphagia)、咀嚼無力、構音困難(dysarthria)以及因發聲肌肉無力導致的說話聲音微弱(hypophonia)或帶有鼻音(nasal voice)。
  • D. 症狀嚴重時呼吸肌常會受到影響 (正確)

    • 當病情嚴重或惡化時(如感染、壓力誘發),呼吸肌肉(橫膈膜與肋間肌)會受到影響,導致呼吸衰竭,稱為肌無力危象(Myasthenic Crisis),這是 MG 最危急的併發症,常需插管或使用呼吸器輔助。

答案解析

本題要求選出錯誤的敘述。選項 (B) 指出「深腱反射也會下降」是錯誤的。在重症肌無力患者中,深腱反射通常是保留且正常的,這一特徵有助於將其與其他神經肌肉疾病(如 LEMS 或神經病變)區分開來。

核心知識點

  1. 病理機制:自體抗體攻擊突觸後 AChR(或 MuSK 等蛋白),導致神經肌肉傳導障礙。
  2. 臨床特徵
    • 波動性無力:晨輕暮重,活動後變差。
    • 受犯肌群:眼外肌(眼瞼下垂、複視)、延髓肌(吞嚥/說話困難)、近端肢體肌、呼吸肌。
    • 反射保留深腱反射(DTR)正常(關鍵鑑別點)。
    • 感覺正常:通常無感覺異常(No sensory loss)。
  3. 鑑別診斷
    • Lambert-Eaton Syndrome (LEMS):反射減弱/消失,活動後肌力短暫改善,常伴隨肺小細胞癌。
    • Guillain-Barré Syndrome (GBS):反射消失,對稱性上行性癱瘓,常有感覺異常。

參考資料

  1. Myasthenia Gravis - StatPearls - NCBI Bookshelf. (2023). National Institutes of Health.
  2. Myasthenia Gravis: Clinical Presentation. (2023). Medscape.
  3. Myasthenia Gravis - Neurology - MSD Manual Professional Edition. (2025). MSD Manuals.
  4. Dr.Oracle: Reflexes in Myasthenia Gravis. (2026).